הכול על הנוך-שונליין פופורה (או בשמה החדש וסקוליטיס IgA)

איך מאבחנים וסקוליטיס מסוג IgA?

האבחנה של וסקוליטיס מסוג IgA מתבססת על הביטויים הקליניים של המחלה. כלומר, האבחנה היא קלינית ונעשית על ידי זיהוי המאפיינים השכיחים במחלה.

מהם הביטויים הקליניים העיקריים של וסקוליטיס IgA (הנוך-שונליין פורפורה)?

היות ומדובר על דלקת בכלי דם שכמובן נמצאים באיברים רבים, ביטויי המחלה מגוונים וכוללים:
פריחה מסוג פורפורה – נגעים אדומים על פני העור שלא נעלמים בלחיצה ומפוזרים בעיקר על פני הרגליים והישבן. ראו התמונות.
מעורבות מפרקים – מתבטאת בעיקר בכאבי מפרקים או בנפיחות של המפרקים. הכי שכיחה בברכיים ובקרסוליים ויכולה לגרום לקושי בהליכה.
מעורבות מערכת העיכול – מתבטאת בעיקר בכאבי בטן שיכולים להיות מלווים בהקאות או בשלשולים.
מעורבות כלייתית – מתבטאת בעיקר בבדיקת שתן לא תקינה שמדגימה מעט דם או חלבון בשתן. במקרים נדירים יכולים להיות גם ייתר לחץ דם או הפרעה אחרת בתפקוד הכלייתי.
נזכור כי לא כל הביטויים חייבים להופיע יחד כדי להגיע לאבחנה. ברוב המקרים האבחנה מתבססת על הפריחה האופיינית ועל ביטוי קליני אחד נוסף.
האבחנה נעשית בדרך כלל על-ידי רופא הילדים, לפעמים רופא הילדים יפנה גם למעקב ראומטולוגי או נפרולוגי.

מה הטיפול בהנוך-שונליין פורפורה (IgA vasculitis)?

הטיפול ב- IgA vasculitis תלוי בביטויים הקליניים של המטופל הספציפי ובחומרת התסמינים כאשר חלק גדול מהחולים לא צריכים טיפול ספציפי.
1. פריחה – ברוב המקרים הפריחה לא מצריכה טיפול והיא חולפת אחרי מספר שבועות.
2. כאבי המפרקים – ניתן לטפל בתרופות מסוג NSAIDs כמו נורופן, אדוויל נקסין ודומיהן.
3. כאבי הבטן – ניתן לתת אקמול או נורופן ודומיו, תלוי בעוצמת הכאבים.
4. טיפול במעורבות הכלייתית – תלוי בסוג המעורבות, ברוב המקרים כשיש רק מעט חלבון בשתן או מעט דם בשתן (ברמה שהשתן לא אדום) אין צורך בטיפול וצריך רק מעקב של נפרולוג.
כשהתסמינים משמעותיים ולא משתפרים תחת NSAIDs ניתן לתת טיפול בסטרואידים. טיפול בסטרואידים יינתן רק על ידי רופא ילדים (או ראומטולוג) ועם הנחיות ברורות לגבי מינון, משך הטיפול ועם מעקב קפדני.

מהו מהלך המחלה?

מחלת ה- IgA vasculitis ברוב המקרים מתפתחת תוך ימים עד שבועות בודדים ודועכת תוך 1-2 חודשים לרוב עם החלמה מלאה.
בכשליש מהחולים יתכן אירוע נוסף של IgA vasculitis מספר חודשים לאחר ההחלמה מהאירוע הראשון. בדרך כלל האירוע השני יהיה קל יותר מהראשון.

האם למחלה יש השפעה לטווח ארוך?

המעורבות בעור, במפרקים ובמערכת העיכול חולפת ללא כל נזק עתידי.
המעורבות היחידה שיכולה להימשך לאורך זמן היא המעורבות הכלייתית – וגם זה קורה רק במיעוט המקרים. לכן, כשיש מעורבות כלייתית, יש להיות במעקב ובטיפול נפרולוגי.

האם יש צורך במעקב מיוחד לאחר האבחנה?

כן.

בכל מטופל עם IgA vasculitis מומלץ לעקוב כדי לראות האם מתפתחת מעורבות כלייתית. בחודשיים הראשונים לאחר האבחנה מומלץ לבצע בדיקת שתן ובדיקת לחץ דם פעם בשבוע, בהמשך תדירות הבדיקות יורדת לפעם בחודש למשך 10 חודשים נוספים. אם מתגלה מעורבות כלייתית אז יש צורך להפנות למעקב נפרולוגי.
לסיכום, למרות שההתייצגות של IgA vasculitis נראית לפעמים מאיימת בגלל הפריחה, כאבי המפרקים או כאבי הבטן, זוהי מחלה שברוב המקרים חולפת ללא טיפול למעט נוגדי דלקת פשוטים ושברוב המוחלט של המקרים אינה משאירה נזק עתידי לילדים. מאידך, יש לתת את הדעת על המעורבות הכלייתית ולהיות במעקב ככתוב בפרק זה.
בהצלחה.