שיטות המחקר – מדובר במחקר איסוף נתונים רטרוספקטיבי מתיקי מטופלים, שהתחלת המחלה הייתה אצלם לפני גיל 6 שנים, ושנמצאים במעקב בבית חולים שלישוני בישראל, בין השנים 2014 ל-2021.

ההגדרה של אקסטרים פאפה הייתה ילדים עם התקפים בהפרשים של פחות משבועיים, לפחות לתקופה רציפה של 3 חודשים, מתי שהוא במהלך מחלתם (בהתייצגות או בהמשך).

תוצאות – בתקופת המחקר נוהל מעקב אחרי 365 ילדים עם פאפה, כאשר 47 הם (כמעט 13%!) הוגדרו כאקסטרים.

מבחינת ההבדלים בין שתי הקבוצות, אקסטרים ו"רגילים" – קבוצת האקסטרים היו צעירים יותר בגיל תחילת המחלה (סביב שנה וחצי לעומת שנתיים וחצי) ובגיל בעת האבחנה (שנתיים וחצי לעומת ארבע וחצי שנים). שימו לב כמה שנים לוקח לעתים להגיע לאבחנה החשובה הזו.

מבחינת טיפול קבוצת האקסטרים טופלו יותר בקולכיצין או מונטלוקסט, שתי תרופות שמשמשות אותנו לטיפול רק בפאפה עקשן.

מה עוד מעניין? ידוע שלאחר שעושים אבחנה של פאפה ומתחילים לתת לילד טיפול הולם בסטרואידים, לעתים תדירות ההתקפים עולה.

זה אכן מה שקרה לכ-25 ילדים שהיה להם פאפה רגיל אבל אחרי התחלת הטיפול ההולם בהתקפים הפכו לאקסטרים.

מה הכי חשוב, ב-95% מהילדים, גם בקבוצת האקסטרים, לא היו התקפים נוספים אחרי גיל 14 שנים.

מסקנות המאמר ודיון – החלוציות של המאמר זה התאור, כמעט הראשוני בספרות המדעית, של תופעה שכנראה לא מעט ילדים סובלים ממנה.

ואכן, מסתבר שהתופעה קיימת אצל 13% מהילדים. זכרו שאלו ילדים, כנראה יותר מורכבים, שהגיעו למעקב בבית חולים שלישוני בגלל PFAPA, ולכן אני מניח שיש פה מה שאנחנו קוראים "הטייה מסוג בחירה" והשכיחות של התופעה הזו באוכלוסיה הכוללת נמוך יותר.

המחקר נותן מאפיינים של הילדים הללו, ביניהם צעירים יותר ושאובחנו מוקדם יותר.

בנוסף, המחקר מחדד את התופעה, שקורה לעתים, של קיצור הרווחים בין ההתקפים, בתקופה שאחרי האבחנה והתחלת טיפול נאות בסטרואידים.

ולרופאים שמטפלים בילדים עם PFAPA, המחקר הזה נותן כלים לזהות ולהתמודד טוב יותר עם התופעה הלא נעימה של אקסטרים, לרבות שימוש בתרופות קו שני באותם ילדים.

והכי הכי חשוב – מעבר לאי נעימות שבהתקפים, במעקב ארוך טווח כל הילדים בריאים וללא מחלה.

בהצלחה.