מה בעצם הבסיס לתהליך? מה בעצם קרה בריאות שהגענו לברונכיאקטזיות?

דרכי האוויר בריאות בריאות בנויות כמו ענפים של עץ, והקוטר שלהם הולך וקטן ככל שמתקדמים מהקנה המרכזי לפריפריה. תפקידם להוביל חמצן פנימה לכל תאי הגוף ופחמן דו חמצני החוצה לאוויר, במקביל לניקיון של הריאות מכל הלכלוך הסביבתי שאנחנו נושמים ביומיום, לרבות פיח, אבק, וירוסים וחיידקים שנמצאים מסביבנו. הניקיון הזה מתרחש בעזרת הפרשה טבעית ושערות קטנות (הקרויות סיליה) שנמצאות על פני התאים בדרכי הנשימה ובצורה של תנועה סימטרית דוחפות לכלוכים החוצה. כאשר מסיבה כלשהי ישנה דלקת ממושכת או חסימה של דרכי האוויר, הדופן של דרכי האוויר והשערות הקטנות על התאים נהרסים, והדבר יפריע בהמשך לתפקוד שלהם בניקוי הריאות. 

מהם תסמיני המחלה?

התסמינים העיקריים של המחלה הם שיעול ליחתי יומיומי ממושך ודלקות ריאה חוזרות. 

כיצד מאובחנת המחלה?

על מנת לאבחן את המחלה במטופל עם תסמינים מתאימים, על הרופא לבקש בדיקת CT ריאות, בה ייראו דרכי האוויר המורחבות ופקקי הליחה האופייניים. 

צילום חזה אינו אבחנתי למחלה זו, אך יכול לרמז על קיומה על ידי הופעה של אזור שאינו תקין עם תסנין דלקתי ממושך, שמצריך להתקדם להדמיה המדויקת יותר (במקרה הזה CT ריאות). 

מה הסיבה להיווצרות ברונכיאקטזיה?

הגורמים למחלה זו מגוונים ומתחלקים לקבוצות שונות וביניהן:

1. מחלות תורשתיות מולדות כגון Primary ciliary dyskinesis או ציסטיק פיברוזיס, בהן קיים קושי בפינוי הפרשות מדרכי האוויר והצטברות של דלקת כרונית בתוכן. ניתן לאבחן מחלות אלה כשעולה חשד על ידי בדיקות ייחודיות ולבסוף גם בדיקת דם לגנטיקה. 

2. חסרים חיסוניים ראשונים (בין אם מולדים או כאלה שמתחילים עם ההתבגרות) או משניים (כמו למשל אחרי טיפול כימותרפי למחלות אונקולוגיות או טיפול ממושך בסטרואידים שמחלישים את המערכת החיסונית), ועל רקע זה זיהומים ריאתיים חוזרים.

3. תרופות שגורמות נזק לדרכי האוויר בעצמן כתופעת לוואי כדוגמת תרופות כימיות, ביולוגיות ומצבים אחרי השתלת מח עצם.

4. מחלות דלקתיות ראומטיות ומחלות דלקתיות של המעי – למשל ראומטויד ארתריטיס או מחלת קרוהן.

5. ברונכיאקטזיות שאחרי דלקת ריאות קשה (וירלית או חיידקית), או אחרי מחלת השחפת. זוהי הסיבה השכיחה ביותר בעולם להיווצרות הרחבת דרכי אוויר. קראו פה עוד על דלקת ריאות בילדים.

6. גוף זר שנשאף לאחד מדרכי האוויר וגרם התרחבות בעקבותיו, או כל בלוטה או מסה אחרת שלוחצת על הסמפונות. 

מה המטרות המרכזיות של רופא הריאות באבחון וטיפול בחולה עם ברונכיאקטזיות?

מספר תפקידים:

1. זיהוי הסיבה למחלת דרכי האוויר, לצורך התאמת טיפולים ספציפיים ומותאמים אישית לכל מטופל.

2. טיפול הולם ושיפור איכות החיים היומיומיים של המטופל על ידי הפחתת התסמינים הנשימתיים כגון השיעול והפרשת הליחה.

3. טיפול הולם שיביא מניעת החמרה נשימתית והידרדרות רפואית שיכולים להביא לאשפוזים ולירידה הדרגתית בתפקודי הריאה עד כדי אי ספיקה נשימתית ולעתים צורך בהשתלת ריאה.

אז למי מומלץ להיבדק על ידי רופא ריאות מומחה?

יעוץ רופא ריאות נדרש עבור ילדים או מבוגרים בכל גיל שסובלים מדלקות ריאה חוזרות או אלו שממשיכים להשתעל שיעול ליחתי במשך תקופה ממושכת. כולנו זוכרים שיש עוד אבחנות רלוונטיות, לעתים שכיחות יותר (אמרנו אסתמה כבר מקודם), אבל תנו ליועץ המומחה לחשוב יחד אתכם ולאבחן נכון.

מה עושים בחשד למחלת ברונכיאקטזיות?

במידה שהרופא יחשוד במחלת דרכי אוויר בלתי הפיכה – הוא יפנה את המטופל לבדיקת CT ריאות. בשלב זה לאחר האבחנה של הברונכיאקטזיות, ניתן להגיע להערכה במרפאה ייחודית שעוסקת בתחום. 

בהמשך יבוצע בירור שונה לכל מטופל על פי הסיפור הרפואי, הבדיקה הגופנית וגורמי הסיכון של אותו המטופל. מרבית המטופלים יישלחו לבירור ראשוני כולל בדיקות דם בקופת חולים, בדיקות סקר ראשוניות לשלול חסר חיסוני משמעותי או ציסטיק פיברוזיס או מחלה ראומטולוגית שאינה מאובחנת.

כמו כן יומלץ להשלים בדיקה של תפקודי ריאה מלאים להערכת המצב הבסיסי הנשימתי הנוכחי והערכה של פיזיוטרפיסט נשימתי לצורך לימוד של שיטות כיוח אינדיבידואליות.

על כלל המטופלים בכל גיל לשלוח תרביות כיח לחיידקים ופטריות שעלולים לצמוח ולהחמיר את הדלקת הקיימת. במידה שהמטופלים לא מצליחים לכייח כראוי, לרב תושלם בדיקה של ברונכוסקופיה להסתכלות על דרכי האוויר ושטיפתם לצורך תרביות. 

מהו הטיפול בברונכיאקטזיות בילדים או מבוגרים?

מבחינת טיפול במחלה קיימים טיפולים המיועדים לכלל אוכלוסיית החולים המאובחנים עם ברונכיאקטזיות – ובעיקרם לימוד של ניקוי יומיומי של דרכי האוויר ומניעה של הצטברות ליחה שיכולה לגרום להחמרה ולדלקת. זאת על ידי אינהלציות של מי מלח מרוכזים לריכוך הכיח ותרגילי פיזיותרפיה מותאמים אישית, עם או בלי מכשירים מיוחדים שעוזרים לכייח. 

שאר הטיפולים הם יותר אינדיבידואלים – בתלות במצב הקליני של המטופל ובסיבות למחלתו וכן בחיידקים או פטריות שצומחים לו בכיח. להרבה מהמחלות הסיסטמיות ישנם טיפולים ספציפיים ייחודיים שמטרתם להוריד את התהליך הדלקתי. בהחמרות נשימתיות קיים צורך לתת תוספת של אנטיביוטיקה על מנת להימנע מהדרדרות וצורך באשפוז עם דלקת ריאות. ישנם מטופלים עם החמרות מרובות שמקבלים טיפול מניעתי אנטי-דלקתי לתקופה ממושכת. 

כיום ישנם יותר ויותר מחקרים על חומרים ביולוגים חדישים שמיועדים להוריד את מידת הזיהומים והדלקת הכרונית של דרכי האוויר על ידי פעולה כנגד תאי הדלקת והציטוקינים (מעוררי דלקת) המופרשים בליחה.

לסיכום, מחלה משמעותית מאוד, בכל גיל שהוא. לשמחתנו, בשנים האחרונות ישנה התפתחות אדירה בתחום מחלת הברונכיאקטזיות כאשר היכולות לאבחון ולטיפול משתפרות בהדרגה, ואף קיים יום ברונכיאקטזיות עולמי אחת לשנה, שמיועד להעלות את המודעות למחלה זו. 

בכל מקרה של חשד לאבחנה זו, גשו למומחה בתחום להערכה.

בהצלחה.