תסמונת PFAPA (פאפה) – דלקות גרון חוזרות בילדים ובמבוגרים

מה הסיבה ל-PFAPA? ומה ההבדל בין דלקת לזיהום?

מה זו דלקת? דלקת היא בעצם תגובה של מערכת החיסון. באופן תקין הדלקת נוצרת כנגד גורם מזהם (חיידק, וירוס וכו') שמגיע מבחוץ. לעיתים היא בטעות, תוקפת את הגוף (ויש המון מחלות כאלו, PFAPA היא אחת מהן). אבל למטרת הדוגמה נזכור שגם חבלה או שריר שנתפס בגב מייצרים דלקת מקומית והרי אין שם חיידקים או וירוסים המעורבים. אז נבין שלא כל דלקת מקורה בזיהום. 

הטריגר לתסמונת PFAPA אינו ברור עד היום אבל אנחנו כן יודעים שהוא נפוץ יותר באנשים ממוצא ים תיכוני.

ברור שהיות ואין מדובר במחלה שנגרמת על ידי חיידק, אז טיפול אנטיביוטי לא יעזור כלל והמחלה בסופו של דבר "תיגמר מעצמה", כלומר תחלוף ללא טיפול.

בכל מקרה אי אפשר להתעלם מהסבל שהיא מותירה לילד והוריו. 

מה מוצאים בבדיקת הגרון בילדים עם PFAPA? האם כדאי לעשות משטח גרון לסטרפטוקוק?

כמעט בכל התקף, ימצאו תפליטים לבנים על השקדים של הילדים. יתכן וזה לא יראה ביום הראשון או השני אבל כמעט תמיד בסופו של דבר בבדיקה טובה יש תפליט. כמובן שיש ממקרים יוצאים מן הכלל כמו כל דבר אבל אבחון טוב יאשש או ישלול את האבחנה. 

כדי לאבחן PFAPA חשוב לבצע משטחי גרון לסטרפטוקוק בכל התקף (בילדים מעל גיל שנתיים-שלוש). אם המשטח שלילי, עולה החשד להתקף של PFAPA.

אם המשטח חיובי, על הרופא לחשוב האם מדובר בזיהום אמיתי של סטרפטוקוק המצדיק אנטיביוטיקה או האם מדובר בנשאות הנמצאת בעד 15% מהאוכלוסייה ואז המצב קצת יותר מסובך כי האבחנה יכולה להיות PFAPA עם חיידק לא פעיל ש"מתחבא" בגרון.

מה עושים אם לילד יש כבר אבחנה של PFAPA ועכשיו מתחילה דלקת גרון? איך נבדיל בין שני המצבים הדומים הללו?

אז קודם כל, הורים וילדים לרוב יודעים להגיד אם מדובר בהתקף PFAPA או במשהו אחר. למרות שלכאורה אין הבדל בין המצבים (התקף PFAPA או דלקת גרון סטרפטוקוקלית), עדיין יש מאפיינים ספציפיים לכל ילד והאמא יודעת להגיד לי לרוב "זה PFAPA". מאידך, יש לזכור שגם ילד עם PFAPA יכול לסבול מסטרפטוקוק כמו כל ילד אחר.  

לכן, בכל מקרה שהתשובה אינה ברורה יש לבצע גם משטח גרון לילדים ולא להתבלבל עם נשאות לסטרפטוקוק כפי שכתבנו קודם. ניתן להרחיב קריאה על מאפיינים ספציפיים של זיהום בסטרפטוקוק.

הבדל נוסף הוא מה שיקרה לילד עם זיהום בסטרפטוקוק שיקבל טיפול ל-PFAPA בסטרואידים – ברוב המקרים הוא ישתפר למשך 12 שעות אבל החום יחזור.

איך מטפלים בהתקף של PFAPA?

הטיפול הוא מנה חד פעמית של סטרואידים ואחריה תגובת הבראה דרמטית של הילד. תוך מספר שעות החום יורד והילד מבריא לחלוטין. הורים רבים נדהמים למראה התגובה הדרמתית. ממספר ימים של חום וסבל ב-180 מעלות לילד שהופך לבריא תוך מספר שעות. 

מבחינת מינון וסוג הסטרואידים שבהם מומלץ להשתמש, זה תלוי בילד, במשקל, ביכולת הבליעה כאשר ההמלצה תהיה רק על ידי רופא שמבין בתחום.

ברוב רובם של המקרים, היות ומדובר בילדים קטנים, יומלץ על טיפול בטבליות נמסות של סטרואידים כדוגמת בטנזול/בטאפרד. יש גם תכשירים דומים בנוזל.