03/11/2024

תסמונת PFAPA (פאפה) – דלקות גרון חוזרות בילדים ובמבוגרים

מאת: פרופסור גיל אמריליו

PFAPA (לעתים נקרא פאפה) היא התסמונת השכיחה ביותר הגורמת לאירועי חום חוזרים בילדות.

מעבר להכרת האבחנה הרפואית הזו למטרת הכוונת טיפול הולם המקצר סבל, יש חשיבות רבה לאבחון נכון, גם בגלל שהרבה מהילדים הסובלים ממצב זה מפוספסים ומטופלים שלא לצורך בקורסים אנטיביוטיים חוזרים.

אני מודע לכך שלמרות שתסמונת זו מופיעה באתר תחת הכותרת של "מחלות זיהומיות" זוהי אינה מחלה זיהומיות אלא מחלה דלקתית/ראומטולוגית, אבל בגלל שמדובר במחלה "שמחקה" זיהום חיידקי בלוע, בחרתי לשים אותה גם באזור זה וגם באזור הראומטולוגי באתר.

ואכן, מי שכתב את הפרק הזה הוא המומחה למחלה זו, פרופסור גיל אמריליו, ראומטולוג ילדים בכיר, הנמצא בפורטל הרופאים המומלצים של האתר, בקישור הבא.

מה משמעות השם PFAPA (פאפה)?

השם הוא למעשה ראשי תיבות של ההתיצגות של המחלה:

Periodic Fever – חום פריודי, דהיינו מחזורי, מופיע כל פרק זמן קבוע.

Aphthous – בחלק מהמקרים יש אפטות בלוע.

Pharyngitis – דלקת שקדים עם תפליטים, ראו בתמונה.

Adenitis – ההתקפים מלווים בהגדלת בלוטות הלימפה, בעיקר צוואריות.

מהו הגיל השכיח למחלה זו?

לרוב ההתיצגות היא בגילאים 2-5 שנים, אם כי התסמונת תוארה בכל גיל לרבות מבוגרים צעירים.

מהם סימני תסמונת PFAPA (פאפה)?

אירועים חוזרים של "התקפים" מחזוריים בדרך כלל כל 3-6 שבועות. לעתים ההתקפים אפילו תכופים יותר.

מה יש ב"התקף" אופייני?

חום, עייפות, דלקת גרון עם תפליטים (מוגלה) על השקדים, הגדלת בלוטות לימפה באזור הצוואר ולעתים אפטות בלוע. תלונות נלוות נוספות שיכולות להופיע בהתקף הן כאב ראש, כאב בטן וכאבים במפרקים.

כמה זמן נמשך התקף PFAPA ללא טיפול?

לרוב כ-4-6 ימים (פלוס מינוס) ללא קשר לתרופות מורידות חום או אנטיביוטיקה שכאמור ניתנת שלא לצורך.

מה הסיבה ל-PFAPA? מה ההבדל בין דלקת לזיהום?

PFAPA היא דוגמא לדלקת (Inflammation), לא לזיהום (Infection), כאשר מערכת החיסון אחראית על השניים.
נכון שכולנו יודעים שזיהום מביא לדלקת (דלקת ריאות או דלקת בדרכי השתן הנגרמת מחיידקים) אבל לא רק. גם חבלה או שריר שנתפס בגב מייצרים דלקת מקומית ואין שם חיידקים או וירוסים המעורבים. דהיינו, יש לזכור שלא כל דלקת מקורה בזיהום .
הטריגר לתסמונת PFAPA אינו ברור, יתכן ומדובר בתגובה לא תקינה למזהם כלשהו, אבל מזהם זה טרם זוהה. יתכן ואין כל קשר למזהם. ברור שהיות ואין מדובר במחלה שנגרמת על ידי חיידק, אז טיפול אנטיביוטי לא יעזור.

איך רופא הילדים יאבחן PFAPA בילדים?

מצד אחד זה קל – אירועים חוזרים, ציקליים באופיים של חום ודלקת גרון בילדים. כמעט ואין מצבים אחרים ברפואת ילדים המחקים מצב זה.

מאידך, צריך פרספקטיבה של זמן על מנת לחשוד ולזהות תסמונת זו. לכן, מאוד וקשה לחשוד בו באירוע הראשון או אפילו השני.
וברטרוספקטיבה – אתם מכירים את המבוגרים הללו שמספרים על אירועי דלקת גרון חוזרים לכאורה מסטרפטוקוק כשהיו ילדים? אלו שקיבלו זריקות פניצילין או עברו כריתת שקדים בגלל דלקות אלה? ובכן, בדיעבד, רבים מהם סבלו מ-PFAPA.

מה מוצאים בבדיקת הגרון בילדים עם PFAPA? האם כדאי לעשות משטח גרון לסטרפטוקוק?

בכל התקף, ימצאו תפליטים לבנים על השקדים של הילדים. יתכן וזה לא יראה ביום הראשון או השני אבל תמיד בסופו של דבר בבדיקה טובה יש תפליט.

לטעמי, בכל דלקת גרון עם תפליטים יש מקום לבדיקת משטח לסטרפטוקוק. ניתן להשתמש בבדיקת משטח מהיר או תרבית.

אם המשטח שלילי, עולה החשד להתקף של PFAPA.

אם המשטח חיובי, על הרופא לחשוב האם מדובר בזיהום אמיתי של סטרפטוקוק המצדיק אנטיביוטיקה או האם מדובר בנשאות הנמצאת בעד 15% מהאוכלוסייה.

מה עושים אם לילד יש כבר אבחנה של PFAPA ועכשיו מתחילה דלקת גרון? איך נבדיל בין שני המצבים הדומים הללו?

אז קודם כל, הורים וילדים לרוב יודעים להגיד אם מדובר בהתקף PFAPA או במשהו אחר. למרות שלכאורה אין הבדל בין המצבים (התקף PFAPA או דלקת גרון סטרפטוקוקלית), עדיין יש מאפיינים ספציפיים לכל ילד והאמא יודעת להגיד לי לרוב "זה PFAPA". מאידך, יש לזכור שגם ילד עם PFAPA יכול לסבול מסטרפטוקוק כמו כל ילד אחר.

לכן, בכל מקרה שהתשובה אינה ברורה יש לבצע גם משטח גרון לילדים ולא להתבלבל עם נשאות לסטרפטוקוק כפי שכתבנו קודם. ניתן להרחיב קריאה על מאפיינים ספציפיים של זיהום בסטרפטוקוק בפרק הספציפי בקישור הבא.

מה יקרה לילד עם זיהום בסטרפטוקוק שיקבל טיפול ל-PFAPA בסטרואידים כפי שתראו בהמשך? ברוב המקרים הוא ישתפר למשך 12 שעת אבל החום יחזור.

איך מטפלים בהתקף של PFAPA?

הטיפול הוא מנה חד פעמית של סטרואידים ואחריה תגובת הבראה דרמטית של הילד.

מבחינת מינון וסוג הסטרואידים שבהם מומלץ להשתמש, זה תלוי בילד, במשקל, ביכולת הבליעה כאשר ההמלצה תהיה רק על ידי רופא שמבין בתחום.

ברוב רובם של המקרים, היות ומדובר בילדים קטנים, יומלץ על טיפול בטבליות נמסות של סטרואידים כדוגמת בטנזול.

מהו המינון המומלץ כטיפול בהתקף PFAPA?

יש להבדיל בין הפעם הראשונה שבה הילד מטופל לבין הפעמים הבאות.
בפעם הראשונה לטיפול יש משמעות אבחנתית ולא רק טיפולית. היות והתגובה הדרמטית לסטרואידים היא המאשרת אבחנת PFAPA חבל לפספס אותה באם ניתן מינון נמוך מדי של סטרואידים.
לכן, באירוע הראשון יומלץ לרוב על מינון בטנזול של 0.2-0.3 מיליגרם לק"ג משקל גוף של הילד. במילים אחרות זה 2-3 כדורי בטנזול לכל חמישה ק"ג שהילד שוקל. לדוגמה, ילד ששוקל 15 ק"ג צריך לקבל באופן חד פעמי 6-9 כדורים, בהינתן שזוהי הפעם הראשונה שמטופל בהתקף.
אחרי שנעשתה האבחנה, באירועים הבאים ניתן וצריך להשתמש במינונים נמוכים יותר של סטרואידים. המטרה היא, בשיטת ניסוי וטעייה, להגיע למינון הנמוך ביותר שעושה את העבודה דהיינו "שובר התקף".

מה הכוונה ב"שובר התקף" ב-PFAPA?

בסלנג של פאפה, "שובר התקף" אומר שהילד הבריא וההתקף הבא הופיע לפחות אחרי 7 ימים. מכאן אנחנו מבינים מה יקרה באם נטפל במינוני סטרואידים נמוכים מדי שלא "שברו ההתקף". ההתקף למעשה לא יגמר ויחזור בתקופה של שבעה ימים. לרוב, זהו סימן לכך שהשתמשנו במינון לא מספק של סטרואידים (או שטעינו באבחנה ולא מדובר בפאפה).

האם אין נזק בטיפול במינונים גבוהים של סטרואידים חד או רב פעמי?

לא. אין נזק בטיפול במנה חד פעמית במינונים המדוברים.

נכון, אחת מתופעות הלוואי של בטנזול יודע היא אי שקט בילדים מסוימים. בילדים אלה יש למצוא את העמק השווה בין מינון ש"שובר התקף" כפי שהסברתי אבל לא גורם לאי השקט האופייני. במקרים שזה לא מסתדר ניתן לבחור יחד עם הרופא המטפל בסטרואיד אחר שפחות חוצה את מחסום הדם-מוח כמו דנלון.

המחלה או הטיפול בסטרואידים אינם פוגעים בגדילה או בתפקוד של הילד, מעבר לימי המחלה הלא נעימים.

האם יש טיפולים אחרים ל-PFAPA?

במקרים עקשניים הלא מגיבים לטיפול בסטרואידים ניתן להתייעץ עם מומחה בתחום. יש והיו בעבר ניסיונות לטיפול בתרופות אחרות כמו סימטידין, סינגולייר או קולכיצין וחלק מהילדים, בעיקר במקרים העקשניים, מגיבים יפה לטיפולים אלה.

במקרים עקשניים במיוחד ניתן לשקול כריתת שקדים מלאה.

מה יקרה בהמשך בילדים עם PFAPA? מתי זה יעבור?

עם העלייה בגיל התכיפות והעוצמה של האירועים יורדת. אחרי מספר שנים המחלה עוברת כמעט בכל המקרים.
מעניין לציין אנקדוטה והיא שדווקא אחרי האבחנה והתחלת טיפול הולם בסטרואידים בחלק מהמטופלים מתקצר הזמן בין התקף להתקף. מבאס.

מה זה אקסטרים PFAPA?

אלו תת אוכלוסיה של ילדים עם פאפה שההתקפים שלהם מופיעים כל פחות משבועיים למשך 3 חודשים רצופים לפחות.

מחקר ישראלי חלוצי על מאפייני אוכלוסיית ילדים זו מסוכם באתר בחלק אחר, בקישור הבא.

האם שווה לטפל ב-PFAPA? בסך הכול מדובר בחום למספר ימים?

בסך הכל מדובר במחלה לא נעימה לילד, גם אם אינה מסוכנת. 3-6 ימים של חום גבוה זה לא משהו שאני מאחל לאף ילד.

ולכן, אני ממליץ לא להירתע כלל מטיפול בסטרואידים באותם ילדים. הרווח שהילד מקבל מאותו טיפול חד פעמי (מחלים כבמטה קסם ולמחרת הולך לגן או לבית הספר כמו חדש) הוא הרבה יותר גדול מההפסד המינורי שיש במתן מנת סטרואידים פעם ב-3-6 שבועות.

מאידך, יש להבין שגם במקרים של יטופלו, מעבר לאי הנעימות סביב החום וההתקף, לא נגרם שום נזק לילד.

כמה מילים לסיכום:
לצערנו עדיין, בתקופה זו כשכל המידע זמין גם להורים, הרבה מקרי פאפה מתפספסים על ידי גורמים מקצועיים. פעמים רבות האבחנה נחשדת על ידי ההורים שקוראים פרקים כמו הפרק הזה ומעירים את תשומת לב רופא הילדים לנושא.

אז נכון שקל לפספס בהתקף הראשון או השני, אבל כשיש כבר מספר אירועים במחזוריות די קבועה של דלקת גרון בילדים (ולעתים גם במבוגרים) ראוי לקרוא ולחשוד בתסמונת פאפה.

התסמונת לא משאירה כל נזקים לטווח ארוך והטיפול בהתקף, גם אם מעצבן, הוא פשוט ומביא להבראה מהירה של הילדים.

בקיצור, רפואת ילדים טהורה ואופטימית.