בוטוליזם (נקנקת) בילדים

09/03/2020

בפברואר 2020 פורסם על אבחון יוצא דופן של ילדה מהדרום שלקתה בזיהום נדיר הנקרא בוטוליזם (ובעברית נקנקת).

מחלה נדירה, מעניינית ופוטנציאלית קשה, ועל כן שאפו גדול לרופאי הילדים בסורוקה.

אז כמה מילים (לא הרבה) על בוטוליזם…

 

 

מי הפושע שגורם למחלה? חיידק בשם קלוסטרידיום בוטולינום המייצר טוקסין (רעלן) שחוסם שחרור של נוירוטרנסמיטרים עצביים ולכן גורם לשיתוק. החיידק יכול לייצר נבגים (ספורות). נבג הוא תא שיכול לשרוד בתנאים קשים לזמנים ממושכים. בזמן ובתנאים המתאימים (לדוגמא במעיים של תינוקות קטנים) הנבג יכול לחזור להיות פעיל "ולהנביט" חיידקים.

מעבר לסוג הפוגע בילדים (בוטוליזם של תינוקות) יש עוד מספר סוגים של בוטוליזם ששווה להכיר:

הקשור למזון מקולקל – ומכאן השם העברי המקורי, נקנקת.

הקשור להתרבות של החיידק בפצעים עוריים.

הקשור להתיישבות של החיידק במעיים במבוגרים.

הקשור להזרקת כמות יתר של הטוקסין כטיפול רפואי (משמש לטיפול במגוון מצבים רפואיים לרבות הזעת יתר והתכווצויות יתר של שרירים) או קוסמטי (בוטוקס להעלמת קמטים).

הקשור לטרור ביולוגי.

אבל כל אלה אינם מענייננו, ועל כן אתמקד מעכשיו רק בבוטוליזם של תינוקות.

כיצד נגרמת המחלה בילדים? לרוב מדובר בשאיפה, למעשה בליעה, של הנבגים ואז התרבות של החיידק במעיים וייצור רעלנים על ידו שפורצים לזרם הדם. אין העברה מאדם לאדם. ההתיצגות בתינוקות יכולה להיות מהירה תוך שעות או איטית במהלך של ימים.

מהי הקליניקה האופיינית בילדים? במרבית המקרים מדובר על תינוק מתחת לגיל חצי שנה (הטווח הוא עד גיל שנה), בהתחלה עצירות וירידה בתנועתיות. בהמשך למעשה שיתוק שמתחיל בפנים ויורד לשאר הגוף – אובדן מימיקה, הופעת פזילה חדשה, האכלה ירודה, בכי חלש, אובדן שליטה על תנועות הראש, חולשה והיפוטוניה כללית. התינוק ערני לגמרי, רק מתקשה בהפעלת השרירים. הזיהום לא גורם לחום.

מהיכן מגיע החיידק לילדים? לרוב מדובר בבליעה של נבגים של החיידק שמתרבה במערכת העיכול. ברוב המקרים בילדים לא נמצא מקור ברור לזיהום וההנחה היא שהנבג נישא באוויר ונבלע על ידי הילד. בחלק מהמקרים נמצאו נבגים בפורמולה, בחלק מהמקרים בשואב האבק אשר בבית ובחלק מהמקרים הזיהום היה קשור למתן דבש בתינוקות קטנים. זוהי למעשה הסיבה להנחיה לא לתת דבש לילדים מתחת לגיל שנה.

כיצד נעשית האבחנה בבוטוליזם בתינוקות? קודם כל צריך שתהיה מודעות למצב רפואי נדיר זה. רק בכדי לסבר את האוזן – הפעם הקודמת בישראל שבה נעשתה אבחנה זו בתינוק הייתה ב-2014, אם כי יתכן וישנם מקרים קלים שאינם מאובחנים כראוי. ברגע שיש מודעות ועולה החשד האבחנה נעשית במספר מבחנים ביניהם בדיקה מולקולרית לאיתור מקטעי DNA של החיידק או של הטוקסין (לרוב בצואה) ובהמשך במבחנים בעכברים אליהם מוזרק הטוקסין מהילד החשוד כחולה. האבחנה נעשית בשיתוף עם מכון המחקר הביולוגי שבנס-ציונה שפיתח מבחנים חלוציים בקנה מידה עולמי לזיהוי הזיהום.

מהו הטיפול במחלה? הטיפול מורכב בעיקר משני מרכיבים:

  • טיפול תומך – מתן תמיכה תזונתית והנשמה במידת הצורך. לרוב התינוקות הללו נדרשים לאשפוז ביחידה לטיפול נמרץ
  • טיפול באנטי טוקסין (נוגדנים ספציפיים כנגד הטוקסין).

ההחלמה יכולה לקחת זמן רב.

אז מה למדנו?

שיש כזאת מחלה שקוראים לה נקנקת.

שאין לתת לתינוקות דבש עד גיל שנה, אם כי רוב המקרים בתינוקות אינם קשורים לגורם סיכון זה.

שיש מקום למודעות בקרב צוות רפואי ובעיקר רופאי ילדים למצב רפואי נדיר זה.