מחלת קוואסקי

מחלת קוואסקי, התוקפת בעיקר ילדים, עלתה לכותרות בגלל הקורונה ואותה תסמונת מסתורית המתרחשת לכאורה אחרי הדבקה.
אבל האמת היא שלמרות שזוהי לא אבחנה שכיחה ברפואת ילדים, זוהי אחת המחלות הבודדות ברפואת ילדים (שהיא בגדול רפואה סלחנית) שאסור לפספס, ולכן הגברת המודעות אליה יכולה לעזור, ללא קשר לקורונה.
אני מודע לכך שלמרות שקוואסקי מופיעה באתר תחת הכותרת של "מחלות זיהומיות" זוהי אינה מחלה זיהומיות אלא מחלה דלקתית, אבל היות ובין הטריגרים השכיחים למחלה זו נמצאים מזהמים רבים, השארתי אותה כאן.

מי גילה את מחלת קוואסקי ומתי?

רופא יפני, בשם טומיסקו קוואסקי, תאר ביפנית את המחלה לראשונה בשנת 1967 וזכה שתיקרא על שמו.

מהי למעשה מחלת קוואסקי?

מחלת קוואסקי הינה דוגמא לוסקוליטיס, דהיינו דלקת בכלי דם. באופן טיפוסי נפגעים במחלה זו עורקים בגודל בינוני, בעיקר אלו המזינים את הלב עצמו (כלי הדם הכליליים). זוהי הסיבה השכיחה ביותר למחלת לב נרכשת בילדים בעולם המערבי.

מה גורם למחלה?

פרקטית, לא ידוע. ככל הנראה הדבקה קודמת במחולל זיהומי זה או אחר, או פקטור סביבתי אחר שמביאים להתחלת דלקת, בילדים בעלי רקע גנטי מתאים. לא ידוע מהו אותו רקע גנטי, אבל לדוגמה, למרות שמצב זה נדיר יש שכיחות גבוה פי 10 לקוואסקי באחאים של ילד שאובחן עם קוואסקי.

קוואסקי
קוואסקי2

מהן האוכלוסיות המועדות לחלות בקוואסקי?

קודם כל ילדים, בעיקר צעירים מגיל חמש שנים. המחלה לא שכיחה, אבל מתוארת, בילדים אחרי גיל 8 שנים.
בנים חולים בשכיחות של 50% יותר מבנות.
מבחינתה אתנית – שכיחות המחלה שונה בין מדינות וקבוצות אתניות שונות. באסייתים תוארה שכיחות מחלה הכי גבוהה.
שיעור החולים במדינת ישראל זהה לשיעורם במדינות אירופה.

מהם סימני מחלת קוואסקי?

אין הרבה מחלות ברפואה שהן למעשה איסוף קריטריונים, אבל קוואסקי היא אחת דוגמה לאחת המחלות האלה.
סימפטום חובה – חום.
בנוסף יש צורך בנוכחות ארבעה מחמשת הסימנים הבאים:
1. דלקת עיניים דו צידית, לא מפרישה. הביטוי הוא עיניים אדומות .
2. שינויים ברירית הפה לרבות אודם ניכר בשפתיים ובלוע. לשון תותית ושפתיים סדוקות.
3. פריחה מכל סוג שהוא. לרוב מפושטת עם הדגשה באזור המפשעות והחיתול. ראו דוגמה לפריחה מסוג אחד בתמונה המצורפת.
4. שינויים בקצוות הגפיים (ידיים ורגליים) לרבות האדמה ונפיחות. ראו בתמונות.
5. הגדלת בלוטות לימפה, לרוב בלוטה אחת, חד צידית באזור הצוואר בגודל מעל 1.5 סנטימטרים.
מהו קוואסקי קלאסי או קוואסקי שלם? ילד עם חמישה ימי חום מלאים ו-4 מתוך 5 הקריטריונים. במקרים מסוימים האבחנה יכולה להיעשות גם לפני שיש 5 ימי חום מלאים.
מהו קוואסקי שאינו קלאסי? ילד עם מעל 5 ימי חום שלא מקיים לפחות ארבעה קריטריונים. תינוקות קטנים, בעיקר מתחת לגיל חצי שנה יציגו בהרבה מהמקרים תמונה של קוואסקי לא קלאסי.

האם יש סימנים נוספים מעבר לקריטריונים הקלאסיים בילד עם קוואסקי?

למעשה תוארה מעורבות של כל מערכת בגוף במחלת קוואסקי, גם אם היא לא בחמשת הקריטריונים.

איריטביליות (אי שקט) שכיחים מאוד, לעתים באופן לא פרופורציונלי לחום.
מעורבות מערכת עיכול שכיחה גם היא ומתבטאת בכאבי בטן, שלשולים והקאות.
בנוסף, כאבי מפרקים, צינון או שיעול, דופק גבוה ועוד ועוד.
באופן טיפוסי בשלב השני של המחלה, אחרי כ-10-14 יום, יופיע קילוף עור אופייני שיתחיל באזור הקרוב לציפורניים באצבעות ובהמשך יתפשט. 

קוואסקי3

מה אופייני בבדיקות המעבדה של ילדים עם קוואסקי?

שוב לצערי, כל שורה בבדיקות המעבדה עלולה להיות לא תקינה במחלת קוואסקי. אבל הדברים השכיחים הם בעיקר מדדי דלקת גבוהים. 

בבדיקת השתן יכולים להיות מודגמים כדוריות לבנות.

אז האם זה קל או קשה לאבחן (או לפספס) מחלת קוואסקי?

לא כל הילדים קראו את הספר ומגיעים למרפאה כשכתוב להם על המצח קוואסקי. ולכן, על הרופא המנוסה, להיות ער לאבחנה זו, לדלות מההורים באמצעות סיפור המחלה רמזים או קריטריונים לאבחנה זו, לערוך בדיקה גופנית מכוונת ולהשתמש בחוכמה בבדיקות מעבדה נכונות.
בעיקר בילדים קטנים מתחת לגיל שנה, בילדים גדולים מעל גיל חמש שנים האבחנה היא פתלתלה.

מדוע יש חשיבות לאבחנה מוקדמת? או מהי הסכנה בקוואסקי?

קוואסקי היא מחלה שתחלוף לבד עם או בלי טיפול. דהיינו הילד בסופו של דבר יבריא והדלקת תירגע.
אבל! בילד שאינו מטופל יכולה להופיע מעורבות לבבית בעיקר בדמות הרחבה של כלי הדם הכליליים המספקים דם ללב, בשכיחות של עד 25% מהמקרים. להרחבה זו יש משמעות ארוכת טווח והיא עלולה להשפיע על בריאותו של הילד.
ולכן קוואסקי היא אבחנה שאסור לפספס ברפואת ילדים מכיוון שאבחון וטיפול בזמן (בשאיפה בעשרת הימים הראשונים לחום) מוריד שכיחות מעורבות לבבית זו לאחוזים בודדים.
אדגיש, המטרה בקוואסקי היא לאבחן ולטפל במהלך עשרת הימים הראשונים ולא אחרי.

כיצד נבדקת המעורבות הלבבית בילדים אלה?

על ידי בדיקת אקו לב, בדיקה לא פולשנית שאין בה קרינה לילד. על הבדיקה להיערך בתנאים נוחים, כאשר הילד רגוע, דבר שיאפשר לקרדיולוג הילדים בדיקה מקפת. גם באקו לב לא כל הממצאים הניתנים לצפייה הינם חד משמעיים, ונדרשת תשומת לב רבה וידע מקצועי של הבודק. קרדיולוג ילדים מנוסה יכול לתת רמזים למעורבות דופן כלי הדם עוד לפני מצב של הרחבה.

מהו הטיפול בילדים עם מחלת קוואסקי?

מעבר לטיפול התומך, הטיפול הספציפי במחלה מורכב לרוב ממישלב של שתי תרופות.
נוגדנים (IVIG) – לרוב במינון של 2 גרם לקילוגרם. IVIG זה תכשיר רפואי שמורכב מנוגדני IgG שנלקחו מפלזמה של מעל אלף אנשים ומכיל נוגדנים כנגד מזהמים רבים. 

אספירין במינון אנטי דלקתי (גבוה) בהתחלה ובהמשך במינון נמוך יותר לרוב לכ-6 שבועות.
בילדים שבהם לא נשבר החום ומדדי הדלקת אינם יורדים, או שהיטיבו והחמירו מחדש, יש מקום להתייעצות עם מומחה בתחום למטרת טיפול בתרופות מקו שני.

מהן ההשלכות ארוכות טווח של ילדים עם קוואסקי שהבריא?

בילד ללא מעורבות לבבית לא אמורות להיות השלכות ארוכות טווח. יש מקום לבדיקת אקו לב חוזרת שנה אחרי ההחלמה.
מחלה חוזרת תוארה באחוזים בודדים של המקרים.
ילד עם מעורבות לבבית צריך להיות במעקב ארוך טווח, ראומטולוגי וקרדיולוגי. גם במקרה הזה יש להבדיל בין מעורבות קלה של כלי הדם הכליליים, שככלל מסתדרת ולא משאירה בעיה לטווח ארוך לבין הרחבה משמעותית (אנוריזמה) שעלולה לא להיעלם לעולם.

מהן ההמלצות הספציפיות לילדים מצטיינים שעברו מחלת קוואסקי?

יש מספר המלצות ספציפיות בילדים אלה:
א. יש לדחות מתן חיסון חי מוחלש (חצבת, אדמת, חזרת ואבעבועות רוח – ביחד או בנפרד) ל-11 חודשים אחרי מתן IVIG במינון אותו מקבלים במחלת קוואסקי.
ב. באותם ילדים שנזקקים לטיפול באספירין לטווח ארוך בגלל פגיעה בעורקים הכליליים יש להקפיד על חיסון לאבעבועות רוח ולשפעת. זה בגלל קשר כלשהו בין זיהומים אלה לתסמונת נדירה של פגיעה כבדית באנשים המטופלים באספירין. על משקל זה יש להמליץ על חיסון שפעת עונתי גם בבני המשפחה של הילדון שחלה בקוואסקי ומטופל באספירין.
ג. ההמלצה האחרונה בילדים אלה (באופן ספציפי מעבר לכל הילדים) הינה לאורח חיים בריא למניעת תחלואה לבבית לרבות תזונה נכונה, פעילות גופנית, מניעת עישון ומעקב של שומני הדם.

האם מחלת קוואסקי מדבקת ומתי יכול לחזור הילד לגן?

למרות שהטריגר למחלה הוא ככל הנראה זיהומי, מדובר במחלה דלקתית ולא זיהומית ועל כן אינה עוברת בין בני אדם.
הילד יכול לחזור לפעילות שגרתית במוסד החינוכי ברגע שהבריא, כשאין לו סימני דלקת ובהנחה שאין מעורבות לבבית.
במקרים של מעורבות לבבית, יש מקום להתייעצות עם הרופא המומחה למחלה לפני החזרה לפעילות.

מה לגבי קורונה וקוואסקי?

אכן, מקרים של קוואסקי תוארו בילדים שנדבקו בקורונה. חלק מהמקרים הינם עם התייצגות קלאסית ועונים על כל הקריטריונים וחלקם אינם קלאסיים. הרבה מהילדים זכו בטיפול כבקוואסקי. התפרצות זו, שתוארה גם בעבר בהקשר למזהמים אחרים, רק מזכירה לנו שישנם טריגרים רבים, במקרה זה וירוס הקורונה החדש, שעלולים לגרום במנגנון לא ידוע לקוואסקי.

כמה מילים לסיכום:
מה צריכים לעשות הורים שיש לילד שלהם 3 ימי חום?

האם עליהם להיות בסטרס בגלל קוואסקי? בוודאי שלא.

עליהם לגשת להערכה רפואית טובה, לתת לרופא את סיפור המחלה במלואו ויחד לחשוב אם מדובר בזיהום וירלי (רוב המקרים), חיידקי (מיעוט המקרים) או מחלה שונה כדוגמת קוואסקי (נדיר).

אבל למרות שקוואסקי הינה מחלה נדירה שרובנו לא נשמע עליה שוב בחיים, באם יש ילד אחד שהאבחנה שלו תעבור דרך האתר הזה אז אני מבסוט ומבטיח מייד לצאת לפנסיה מוקדמת.

קילוף