מחלת קוואסקי – פוסט על מחלה שאסור לפספס

מחלת קוואסקי, שתוקפת בעיקר ילדים צעירים, היא אבחנה לא שכיחה אבל, זו אחת המחלות הבודדות ברפואת ילדים (שהיא בגדול רפואה סלחנית) שאסור לפספס.

לכן הגברת המודעות אליה חשובה.

ומי שתציג לנו הכול על המחלה החשובה הזו היא ראומטולוגית הילדים הבכירה, ד"ר עירית תירוש, שהיא גם אחת מהכותבים של הקווים המנחים הישראלים למחלה זו. 

מה מקור השם קוואסקי? 

המחלה נקראת על שם רופא יפני בשם טומיסקו קוואסקי שתיאר את המחלה לראשונה בשנת 1967.

מהי מחלת קוואסקי?

מחלת קוואסקי היא מחלה דלקתית של כלי הדם- או בשם מקצועי וסקוליטיס. כלי הדם המעורבים במחלה הזו הם בדרך כלל עורקים בגודל בינוני ובעיקר אלו המזינים את הלב עצמו (כלי הדם הכליליים, העורקים הקורונרים). הפגיעה הזו בעורקים הקורונרים היא הסיבה השכיחה ביותר למחלת לב נרכשת בילדים בעולם המערבי.

 מה גורם למחלת קוואסקי?

למרות שהמחלה תוארה כבר בשנת 1967 ולמרות שיש הרבה מאוד מחקרים בנושא, עדיין לא ידוע מה הגורם למחלה. ככל הנראה הדבקה במחולל זיהומי כזה או אחר, או חשיפה לגורם סביבתי, יכולים להוביל למחלה הדלקתית, בילדים שיש להם רקע גנטי מתאים.

לא ידוע מהו אותו רקע גנטי, אבל ידוע למשל, שהשכיחות של קוואסקי בילד ממוצא אסייתי גבוהה משמעותית יחסית לאוכלוסיה המערבית גם כשהילד מתגורר במדינה מערבית, מה שתומך בכך שיש חשיבות לרקע הגנטי בנטייה למחלה. מה שמחזק את החשיבות של הרקע הגנטי היא העובדה שלמרות שמצב זה נדיר יש שכיחות גבוהה פי 10 לקוואסקי באחאים של ילד שאובחן עם קוואסקי.

מחלת קוואסקי - פוסט על מחלה שאסור לפספס
קוואסקי2

מהן האוכלוסיות המועדות לחלות בקוואסקי?

קוואסקי היא מחלה של ילדים צעירים, בדרך כלל עד גיל חמש שנים,  והיא ב 50% יותר שכיחה בבנים מאשר בבנות. המחלה נדירה בילדים אחרי גיל 8 שנים.

מבחינתה אתנית – כפי שכבר צוין, שכיחות המחלה שונה בין מדינות וקבוצות אתניות שונות.

בישראל ההערכה היא שיש כ 7 מקרים ל 100,000 ילדים מתחת לגיל 5 שנים. 

מהם סימני מחלת קוואסקי?

האבחנה של קוואסקי מתבססת על שילוב של סימפטומים כאשר אין בדיקה בודדת שמוכיחה שזו אכן המחלה. 

סימפטום ראשון והכרחי הוא חום ממושך, לרוב חמישה ימים לפחות.

בנוסף יש צורך בנוכחות ארבעה מחמשת הקריטריונים הבאים:

1. דלקת עיניים דו צידית, לא מפרישה. הביטוי הוא עיניים אדומות.

2. שינויים ברירית הפה לרבות אודם ניכר בשפתיים ובלוע. לשון תותית ושפתיים סדוקות.

3. פריחה מכל סוג שהוא. לרוב מפושטת עם הדגשה באזור המפשעות והחיתול. ראו דוגמה לפריחה מסוג אחד בתמונה המצורפת.

4. שינויים בקצוות הגפיים (ידיים ורגליים) לרבות האדמה ונפיחות. ראו בתמונות.

5. הגדלת בלוטות לימפה, לרוב בלוטה אחת, חד צידית באזור הצוואר בגודל מעל 1.5 סנטימטרים.

מהו מקרה קוואסקי קלאסי? 

ילד עם חמישה ימי חום מלאים ו-4 מתוך 5 הקריטריונים. במקרים נדירים האבחנה יכולה להיעשות גם לפני שיש 5 ימי חום מלאים.

מהו מקרה קוואסקי שאינו קלאסי?

ילד עם מעל 5 ימי חום שמקיים רק שניים או שלושה קריטריונים מתוך החמישה. בתינוקות קטנים, בעיקר מתחת לגיל חצי שנה, תתכן אבחנה של קוואסקי אפילו עם פחות קריטריונים. 

האם יש סימנים נוספים מעבר לקריטריונים הקלאסיים בילד עם קוואסקי?

למעשה תוארה מעורבות של כל מערכת בגוף במחלת קוואסקי, גם אם היא לא בחמשת הקריטריונים שהזכרתי.
איריטביליות (אי שקט) שכיחים מאוד, לעתים באופן לא פרופורציונלי לחום.
מעורבות מערכת עיכול שכיחה גם היא ומתבטאת בכאבי בטן, שלשולים והקאות.
בנוסף, כאבי מפרקים, צינון או שיעול, דופק גבוה ועוד.
באופן טיפוסי בשלב השני של המחלה, אחרי כ-10-14 יום, יופיע קילוף עור אופייני שיתחיל באזור הקרוב לציפורניים ובהמשך יתפשט. 
קוואסקי3

מה אופייני בבדיקות המעבדה של ילדים עם קוואסקי?

קוואסקי היא מחלה דלקתית ולכן ברוב המקרים יהיו מדדי דלקת גבוהים – CRP ושקיעת דם גבוהים, כדוריות לבנות גבוהות, טסיות גבוהות ובבדיקת השתן יכולים להיות מודגמים כדוריות לבנות.

האם מחלת קוואסקי קשה לאבחון?

קוואסקי לפעמים מאתגרת לאבחון כי הסימפטומים האופיניים, כמו חום, פריחה ואודם בעיניים, הם סימפטומים שכיחים בילדים, וברוב המקרים הסימפטומים האלה מכוונים למחלה ויראלית ולא לקוואסקי.
עם זאת אסור לפספס אותה ויש צורך לחשוב על האפשרות שמדובר בקוואסקי בכל ילד צעיר עם חמישה ימי חום ומעלה.
על הרופא המנוסה, להיות ער לאבחנה זו, לדלות מההורים באמצעות סיפור המחלה רמזים או קריטריונים לאבחנה זו, לערוך בדיקה גופנית מכוונת ולהשתמש בחוכמה בבדיקות מעבדה נכונות.
בילדים קטנים מתחת לגיל שנה ובילדים גדולים מעל גיל חמש שנים האבחנה יכולה להיות אף יותר מאתגרת.

מדוע יש חשיבות לאבחנה מוקדמת? או מהי הסכנה בקוואסקי?

הסימפטומים שמהווים קריטריונים של קוואסקי (חום, פריחה וכו') חולפים עם או בלי טיפול. דהיינו החום, הפריחה, האודם בעיניים וכו' יחלפו.
אבל! 
אני מזכירה שקוואסקי היא דלקת של כלי דם בינוניים והדלקת הזו יכולה ליצור נזק בכלי הדם ולכן בילד שאינו מטופל עלולה להיות הרחבה של כלי הדם הכליליים המספקים דם ללב, בשכיחות של עד 25% מהמקרים. להרחבה זו יש משמעות ארוכת טווח והיא עלולה להשפיע על בריאותו של הילד.
לכן קוואסקי היא אבחנה שאסור לפספס מכיוון שאבחון וטיפול בזמן (בשאיפה בעשרת הימים הראשונים לחום), מפחיתים את הסיכון למעורבות לבבית מ- 25% לאחוזים בודדים.
אדגיש, המטרה בקוואסקי היא לאבחן ולטפל במהלך עשרת הימים הראשונים למחלה ולא אחרי.

כיצד נבדקת המעורבות הלבבית בילדים אלה?

בכל ילד עם חשד לקוואסקי יש לבצע אקו לב.

אקו לב היא בדיקה לא פולשנית שאין בה קרינה לילד. על הבדיקה להיערך בתנאים נוחים, כאשר הילד רגוע, דבר שיאפשר לקרדיולוג הילדים בדיקה מקפת. גם באקו לב לא כל הממצאים הניתנים לצפייה הינם חד משמעיים, ונדרשת תשומת לב רבה וידע מקצועי של הבודק. קרדיולוג ילדים מנוסה יכול לתת רמזים למעורבות דופן כלי הדם עוד לפני מצב של הרחבה.

חשוב להדגיש שאקו לב תקין לא שולל קוואסקי.

מהו הטיפול בילדים עם מחלת קוואסקי?

ילד עם חשד לקוואסקי יאושפז ויטופל במחלקה, כאשר הטיפול הראשוני בקוואסקי מורכב משתי תרופות.

1. נוגדנים (IVIG) – לרוב במינון של 2 גרם לקילוגרם. IVIG זה תכשיר רפואי שמורכב מנוגדני IgG שנלקחו מפלזמה של מעל אלף אנשים ומכיל נוגדנים כנגד מזהמים רבים. 

2. אספירין  – ניתן לרוב למשך כ-6 שבועות.

יש מצבים שבהם הטיפול הראשוני כולל גם סטרואידים, למשל כשגיל הילד קטן משנה או כשיש מעורבות לבבית משמעותית כבר בהתחלה. 

בילדים שבהם אין תגובה מספקת לטיפול הזה, יש מקום להתייעצות עם מומחה בתחום למטרת טיפול בתרופות מקו שני כמו סטרואידים או טיפול ביולוגי. 

מהן ההשלכות ארוכות טווח של ילדים עם קוואסקי שהבריא?

בילד שאובחן עם קוואסקי אבל לא היתה מעורבות לבבית לא אמורות להיות השלכות ארוכות טווח. כן יש מקום למעקב קרדיולוגי במהלך השנה הראשונה לאחר האבחנה. 

ילד עם מעורבות לבבית צריך להיות במעקב ארוך טווח, ראומטולוגי וקרדיולוגי. גם במקרה הזה יש להבדיל בין מעורבות קלה של כלי הדם הכליליים, שככלל מסתדרת ולא משאירה בעיה לטווח ארוך לבין הרחבה משמעותית (אנוריזמה) שעלולה לא להיעלם לעולם.

מאוד נדיר שבילד שאובחן עם קוואסקי תהיה מחלה חוזרת, כך שאם הילד הבריא ואין מעורבות לבבית אז צפויה חזרה מלאה לשגרה. 

מהן ההמלצות הספציפיות לילדים שעברו מחלת קוואסקי?

יש מספר המלצות ספציפיות בילדים אלה:

א. יש לדחות מתן חיסון חי מוחלש (חצבת, אדמת, חזרת ואבעבועות רוח – ביחד או בנפרד) ל-11 חודשים לפחות אחרי מתן IVIG במינון אותו מקבלים במחלת קוואסקי.

ב. באותם ילדים שנזקקים לטיפול באספירין לטווח ארוך בגלל פגיעה בעורקים הכליליים יש להקפיד על חיסון לאבעבועות רוח ולשפעת. זה בגלל קשר כלשהו בין זיהומים אלה לתסמונת נדירה של פגיעה כבדית באנשים המטופלים באספירין. על משקל זה יש להמליץ על חיסון שפעת עונתי גם בבני המשפחה של הילדון שחלה בקוואסקי ומטופל באספירין.

ג. ההמלצה האחרונה בילדים אלה (נכונה לכל הילדים) הינה לאורח חיים בריא למניעת תחלואה לבבית לרבות תזונה נכונה, פעילות גופנית, מניעת עישון ומעקב של שומני הדם.

האם מחלת קוואסקי מדבקת ומתי יכול לחזור הילד לגן?

למרות שהטריגר למחלה הוא ככל הנראה זיהומי, מדובר במחלה דלקתית ולא זיהומית ועל כן אינה עוברת בין בני אדם.

הילד יכול לחזור לפעילות שגרתית במוסד החינוכי ברגע שהבריא, כשאין לו סימני דלקת ובהנחה שאין מעורבות לבבית.

במקרים של מעורבות לבבית, יש מקום להתייעצות עם הרופא המומחה למחלה לפני החזרה לפעילות.

מה לגבי קורונה וקוואסקי?

תוארו לא מעט מקרים של קוואסקי בילדים שנדבקו בקורונה. חלק מהמקרים הינם עם התייצגות קלאסית ועונים על כל הקריטריונים וחלקם אינם קלאסיים. הרבה מהילדים זכו בטיפול כבקוואסקי.

התפרצות זו, שתוארה גם בעבר בהקשר למזהמים אחרים, רק מזכירה לנו שישנם טריגרים רבים, שעלולים לגרום לקוואסקי במנגנון לא ידוע.

לסיכום,  מה אמורים לעשות הורים שיש לילד שלהם 3 ימי חום?

האם הם צריכים להיות בסטרס בגלל קוואסקי? בוודאי שלא.

עליהם לגשת להערכה רפואית טובה, לספר לרופא את סיפור המחלה במלואו ויחד לחשוב אם מדובר בזיהום וירלי (רוב המקרים), חיידקי (מיעוט המקרים) או מחלה שונה כדוגמת קוואסקי (נדיר).

בהצלחה.

קילוף
עכברת (לפטוספירוזיס)

עכברת (לפטוספירוזיס) – מידע חשוב להורים על מחלה מדבקת במקורות מים מתוקים

מה דעתי על סירופים טבעיים לשיעול

סירופ שיעול? מה דעתי על סירופים טבעיים לשיעול בילדים