12/11/2023

צליאק בילדים

מאת: פרופסור רענן שמיר

איזה נושא חשוב ולא מדובר ומאובחן מספיק ברפואת ילדים.

מי שכתב את הפרק הזה לאתר הוא פרופסור רענן שמיר, מומחה לגסטרואנטרולוגיה בילדים ואחד הרופאים והחוקרים המובילים בעולם בנושא זה. פרופסור שמיר נמצא כמובן בפורטל הרופאים המומלצים של דר' אפי בקישור הבא.

אז אני ממליץ לכולם לקרוא ולהבין לעומק את הפרק הסופר חשוב הזה.

אז מהי מחלת הצליאק (דגנת בעברית)?

צליאק היא מחלה השייכת לקבוצת המחלות האוטואימוניות, כלומר מצבים בהם הגוף תוקף את עצמו.

המחלה נגרמת כתוצאה מחשיפה לגלוטן בצירוף של גורמים תורשתיים וסביבתיים.

הגלוטן הוא חלבון שנמצא בחיטה בשעורה ובשיפון. ללא חשיפה לגלוטן מחלת הצליאק לא יכולה להתפתח.

למה גורמת מחלת הצליאק?

אצל אנשים עם צליאק, חשיפה למזון המכיל גלוטן, גורמת לתגובה חיסונית הפוגעת ברירית המעי הדק.

הפגיעה ברירית גורמת להפרעה בספיגה של רכיבי מזון החשובים לגוף וכתוצאה מכך יכול להיגרם נזק שהינו משני לחסרים התזונתיים השונים.

מהם הסימנים למחלת הצליאק בילדים?

השם העברי הקודם של המחלה, כרסת, רמז על ההתייצגות השכיחה בעבר – ילדים עם בטן תפוחה.

בגלל המודעות הגבוהה למחלה והאבחון המוקדם בשנים האחרונות, אנחנו רואים פחות ופחות ילדים שמגיעים למרפאה עם תמונה קלינית זו והמחלה מתגלה היום מוקדם יותר, עם התיצגויות מגוונות ולעתים ללא תלונה או ממצאים כלשהם.

כאמור, חלק מהילדים מאובחנים ללא כל תסמינים, חלק אחר מתייצג עם כאב בטן לא ספציפי, שלשול או לחלופין עצירות (יש לנו באתר פרק מעולה על עצירות, קיראו כאן), חסר של מרכיבים תזונתיים (בעיקר אנמיה מחסר ברזל, קיראו בקישור הבא), הפרעה בגדילה (שבירה של אחוזוני משקל או גובה), פגיעה בצפיפות העצם, הקאות, הופעת קרחות ועוד.

בגלל שהמודעות למחלה הולכת ועולה עם השנים, רופאי ילדים רבים מבצעים בדיקות דם מוכוונות בחשד לצליאק והולכים ומתרבים המקרים בהם המחלה מאובחנת בשלב מוקדם עם סימנים קלים או עוד לפני הופעת סימנים.

צליאק שכיח בקרובי משפחה מדרגה ראשונה (הורים ואחאים), וצליאקים רבים מתגלים בבדיקת סקר תמימה של בן משפחה אחר שנתגלה כחיובי. אני רואה את זה לא מעט. ילדון מאובחן עם צליאק בגלל סימנים אלו או אחרים ואז או אחד האחאים, או אחד ההורים מאובחן גם, לרוב ללא סימנים.

הנקודה הזו רק מדגישה כמה חשוב לחשוב על צליאק ולבדוק צליאק באוכלוסייה הכללית, ובאוכלוסיות בסיכון כפי שיפורט בהמשך.

מהי שכיחות מחלת הצליאק באוכלוסייה:

בישראל השכיחות ככל הנראה סביב 1% מאוכלוסייה. כלומר על פניו, אין בית ספר בישראל בו אין מספר ילדים עם צליאק. חלקם מאובחנים וחלקם עדיין לא. ישנה מחשבה שגם במדינות מערביות, עדיין רוב חולי הצליאק באוכלוסייה אינם מאובחנים, ונהוג להגיד שהחולים המאובחנים מהווים את "קצה הקרחון".

מחלת הצליאק שכיחה יותר בקרב נשים.

מי נמצא בקבוצת סיכון לפתח צליאק?

קיימות אוכלוסיות שונות בהן מחלת הצליאק שכיחה יותר. כל-כך שכיחה עד כי מומלץ באוכלוסיות אלה לבצע בדיקות סקר לגילוי המחלה והן:

קרובי משפחה מדרגה ראשונה של חולה צליאק מאובחן.
ילדים עם חסר בנוגדנים מסוג IgA.
מחלות אוטואימוניות נוספות כדוגמת מחלה של בלוטת התריס, סכרת נעורים, דלקת פרקים ועוד.
מחלות גנטיות כגון תסמונת דאון, תסמונת טרנר ותסמונת וויליאמס.

מי צריך להיבדק לצליאק?

פרט למצבים המפורטים מעלה, בשל שכיחות המחלה ומגוון התסמינים השונים שמחלת הצליאק יכולה לגרום להם, כדאי לחשוב על אבחנה אפשרית של צליאק במצבים הבאים:

ילדים הסובלים מתסמינים המערבים את מערכת העיכול: שלשול כרוני / שלשול לסירוגין, עצירות כרונית שלא מגיבה לטיפול, כאב בטני, תפיחות בטנית, בחילות והקאות חוזרות.
ילדים הסובלים מתסמינים שאינם מערבים את מערכת העיכול: ירידה במשקל, חוסר שגשוג, הפרעה בגדילה, עיכוב בהתבגרות המינית, חולשה כרונית, חוסר שקט, כאבי מפרקים, אנמיה מחסר ברזל, הפרעה בצפיפות עצם, שברים חוזרים, אפטות (כיבים) חוזרים בחלל הפה (קיראו בקישור הבא), פריחות ספציפיות (אורטיקריה כרונית), הפרעה בשכבת השן החיצונית (פגמים באמייל) והפרעה באנזימי כבד.

כמובן שאחד מהמצבים המוזכרים מעלה, אינו אומר שיש בהכרח אבחנה של צליאק שמסתתרת ומדובר רק בחשד, אך לאור שכיחות המחלה והבירור הראשוני הפשוט יחסית (בדיקת דם), יש לשקול את הביצוע שלה תוך התייעצות עם רופא הילדים. אם אתם רוצים לקרוא על בירור כאבי בטן כרוניים בילדים, היכנסו לקישור הבא.

צליאק ותורשה

צליאק מתפתח רק באנשים עם נטיה גנטית (גן במערכת החיסונית שנקרא HLA מסוג DQ2 או DQ8). נטיה זו אינה מספקת ויש צורך בגורמים סביבתיים נוספים. לראייה, הנטייה הגנטית קיימת ב-30-40% מהאוכלוסיה הכללית אך רק 1% יפתחו צליאק. לפיכך ברור שרוב קרובי המשפחה של חולה בצליאק, אינם סובלים מצליאק.

איך מתבצעת אבחנה של צליאק?

נתחיל מזה שמי שמאבחן את המחלה הוא גסטרואנטרולוג המומחה בילדים. עם זאת, פעמים רבות החשד והבירור יתחילו אצל רופא הילדים באמצעות בדיקות דם שבודקות רמה של נוגדנים אופייניים מסוג anti-TTG ומסוג anti-EMA.

מדובר בנוגדנים מסוג IgA, ולכן חשוב לוודא שהילד או הילדה שעוברים את הבדיקה, לא שייכים לקבוצת ילדים שיש להם חסר בנוגדני IgA. מצב שיגרום לנו לקבל תשובות מוטעות. מעניין שדווקא בקרב חולי צליאק, שכיחות של חסר נוגדני IgA גבוהה יותר.

זאת הסיבה שהרופא ששולח את בדיקת הנוגדנים הספציפיים לצליאק תמיד יבדוק במקביל גם את כמות נוגדני ה-IgA. בחלק מהמעבדות הבדיקה הזאת נעשית באופן אוטומטי, עת נשלחת בדיקת צליאק למעבדה.

בקרב מטופלים שיש להם חסר IgA, האבחון הראשוני מתבסס על נוגדנים אחרים מסוג anti-DGP.

בהתאם לסוג הנוגדנים בדם ולרמתם ניתן לחשוד בקיום המחלה.

אבל נדגיש שוב מבלי להיכנס לפרטים ולשמות של בדיקות – החשד לקיומה של מחלת הצליאק נבדק בבדיקת דם פשוטה למדי בקופת החולים. או במילים אחרות, ממש קל לסקור ילדים (או מבוגרים) לצליאק, זו פשוט מבחנה אחת לבדיקת דם אחת.

האם חייבים בביצוע בדיקת גסטרוסקופיה וביופסיה באבחון צליאק בילדים?

עד לפני מספר שנים, אבחנת המחלה התבססה תמיד על ביצוע של גסטרוסקופיה. גסטרוסקופיה הינה בדיקה קצרה יחסית בה מוחדר צינור גמיש עם מצלמה דרך הפה, מועבר לוושט, לקיבה ולתחילת המעי הדק (התריסריון) ובמהלכה נלקחות דגימות ממערכת העיכול (ביופסיות). ביופסיה של חולה צליאק היא בעלת תמונה אופיינית של השטחה של סיסי המעי בתריסריון.

חשוב מאוד להקפיד על אכילה של מזון עם גלוטן בזמן ביצוע בדיקות הדם לנוגדני הצליאק וכן עד לרגע ביצוע הגסטרוסקופיה. הימנעות מגלוטן תטעה את תוצאות המעבדה ותוצאות הביופסיה, ולא תאפשר אבחנה נכונה של המצב.

לפני מספר שנים האיגוד האירופאי לגסטרואנטרולוגיה ילדים, פרסם הנחיות קליניות שאפשרו אבחנה של צליאק על בסיס תסמינים, רמה מסוימת של נוגדנים ובדיקה גנטית, כך שלראשונה נעשתה אבחנה של חלק מחולי צליאק, בלי צורך בביצוע גסטרוסקופיה.

בשנת 2020 פורסמו הנחיות חדשות, שמאפשרות במקרים מסוימים לקבוע אבחנה של צליאק בילדים, לא רק ללא צורך בביצוע גסטרוסקופיה, אלא גם ללא צורך בבדיקה גנטית ובילדים ללא תסמינים כלל.

חשוב לזכור שאבחנה של צליאק היא אבחנה לכל החיים, ויש להתייחס לכך בכובד ראש. ברגע שמתחילים דיאטה נטולת גלוטן, יהיה קשה עד בלתי אפשרי לעשות אבחנה בהמשך. לכן חשוב להגיע לאבחנה בצורה הוודאית ביותר, על מנת שלא יעלו שאלות לגבי נכונות האבחנה בהמשך. לשם כך יש צורך בייעוץ של רופא גסטרואנטרולוג ילדים מומחה שיחד עם המשפחה והילד ובהתאם לתוצאות הבירור יחליט לגבי דרך האבחנה המיטבית.

האם ניתן לאבחן צליאק בכל גיל?

אכן ניתן לאבחן צליאק בכל גיל (כמובן, רק אחרי התחלת אכילת מוצרים המכילים גלוטן ולכן נדיר לאבחן לפני גיל 9 חודשים). לא נדירים המקרים בהם לאחר אבחנה אצל אחד הילדים, מאובחן גם אחד ההורים. חשוב לציין שתוצאה שלילית בקרב ילדים בסיכון (אחים לילד/ה עם צליאק) הינה משמחת, אבל אינה שוללת ב-100% שהם לא יפתחו את המחלה בהמשך. לכן, ילדים אלה צריכים להמשיך ולהיבדק לצליאק אחת לשנה. על לפי המאמרים האחרונים, ככל הנראה כדאי להמשיך להיבדק מדי שנה עד גיל 12 שנים.

נתון מעניין נוסף הוא שהבדיקות לצליאק פחות אמינות בתינוקות קטנים (מתחת לגיל שנה וחצי).

גם בילדים אלה במידה ותוצאות בדיקות הדם לנוגדנים כנגד צליאק שליליות, כדאי לחזור על הבדיקות בהמשך במידה ועדיין קיים חשד קליני.

אז כדאי לבדוק צליאק בבדיקת דם יותר מפעם אחת?

בהחלט. במקרים שבהם החשד קיים, יש לחזור ולבדוק את הילדים ולא להסתפק בבדיקה אחת שלילית בגיל צעיר.

מהי מחלת צליאק פוטנציאלית?

מדובר במצב בו על אף נוכחות של נוגדנים אופייניים בדם, תוצאות הביופסיה הן תקינות או לא מאפשרות אבחנה של צליאק. ילדים אלה הם בעלי פוטנציאל לפתח צליאק בעתיד ודורשים מעקב גסטרואנטרולוגי, עם המשך חשיפה לגלוטן. במהלך המעקב במידה והנוגדנים ימשיכו להיות חיוביים או במידה ורמתם אף תעלה, תבוצע גסטרוסקופיה חוזרת על מנת להעריך מחדש האם קיימת אבחנה של צליאק או לא.

מהי הבדיקה הגנטית לצליאק?

כפי שהוזכר, מחלת הצליאק מופיעה בקרב אנשים שלהם יש גנים מסוג HLA ספציפיים. מדובר בגנים הנמצאים בקרב כ-30-40% מהאוכלוסייה, ולכן בדיקה חיובית (כלומר הימצאות של הגנים) אינה אומרת דבר, מלבד האפשרות שאותם ילדים יכולים לפתח צליאק.

במידה והבדיקה לא מצאה נוכחות של הגנים המסוימים מקבוצת HLA – הרי שהיא יכולה באחוזים גבוהים ביותר לשלול את המחלה.

רוצה לומר שמדובר בבדיקה שיכולה לשלול את המחלה ,אך לא עוזרת לנו לאבחן אותה, ולכן אין להשתמש בה לאבחון המחלה.

הבדיקה מבוצעת באופן פרטי בלבד והשימוש בה אינו תדיר בילדים.

מהו הטיפול בצליאק בילדים?

הבשורה הטובה היא שיש טיפול וקוראים לו דיאטה ללא גלוטן.

אומנם לא מדובר בתרופה, אך ההשפעה של דיאטה זו היא ריפוי מוחלט.

חשוב מאוד להקפיד על דיאטה ללא גלוטן בצורה מיטבית ולחנך את הילדים לבדוק בעצמם את המאכלים שהם אוכלים.

למזלנו, אנחנו חיים בעידן בו קיימים תחליפים רבים ומגוונים ומדובר בשוק שרק הולך וצומח. מגוון האפשרויות מאפשר תזונה מגוונת ומספקת.

חשוב להקפיד על מזונות שמצוין עליהם מפורשות שהם ללא גלוטן, כלומר מכילים גלוטן בכמות הפחותה מ- 20 PPM. מהם אותם PPM? מדובר בקיצור של Parts Per Million והכוונה היא להתחייבות של היצרן שיש פחות מ-20 מיליגרם גלוטן בקילוגרם אחד של מוצר.

מה לגבי מוצרים עליהם מסומן שהם "עלולים להכיל גלוטן"? כשמם כן הם. מוצרים אלה אכן עלולים להכיל גלוטן ויש להימנע מהם.

רבים שואלים לגבי שיבולת שועל מכיוון שחלק קטן מהצליאקים רגישים גם לדגן זה. לכן, צליאקים צריכים להימנע בתחילה משיבולת שועל ולהתחיל לצרוך שיבולת שועל שיוצרה בסביבה נטולת גלוטן רק לאחר שהנוגדנים לצליאק הפכו שליליים והתלונות, אם היו, שבעקבותיהן אובחן הצליאק, חלפו.

במהלך ההערכה הרפואית של חולי צליאק, תתבצע בדיקה של חסרים תזונתיים שנגרמו כתוצאה מהמחלה, אותם משלימים בתור תוספים במידת הצורך.

חשוב להדגיש כי בקרב מטופלים עם צליאק לא מאוזן קיים סיכוי מעט גבוה יותר לפתח גידול סרטני מסוג לימפומה.

בנוסף, לסובלים מצליאק יש סיכוי גבוה יותר למחלות אוטואימוניות נוספות.

אלו חלק מהסיבות מדוע יש צורך במודעות ואבחון מוקדם, כמו גם בשמירה על דיאטה ללא גלוטן במאובחנים.

הקפדה על דיאטה ללא גלוטן מחזירה את המצב לקדמותו והסיכון המוגבר ללימפומה חולף.

האם הנזק של מחלת צליאק הפיך?

כן. הקפדה על דיאטה ללא גלוטן גורמת להתאוששות והחלמה של רקמת המעי. כלומר מדובר במצב הפיך, שאומנם מצריך שינוי משמעותי של אורח החיים, אבל מאפשר החלמה מלאה של הרקמה. יש להדגיש כי חשיפה לגלוטן, גם אם קצרה ולא באה לידי ביטוי בעליה בנוגדנים בבדיקת הדם, היא בעלת משמעות בריאותית. לכן, יש להקפיד ללא סייג על תזונה ללא גלוטן.

האם מחלת הצליאק חולפת?

יכול להיווצר רושם אצל הילדים וההורים, שאחרי הקפדה על דיאטה ללא גלוטן, ואחרי שהם מרגישים טוב ולא ניתן לאתר כל רמז לצליאק בבדיקות הדם, המחלה חלפה.

לצערנו מדובר בטעות.

חשוב מאוד להבין שצליאק זו אבחנה שמלווה את המטופל לכל החיים. בכל חשיפה מחודשת לגלוטן, יחל שוב התהליך האוטואימוני שגורם נזק למעי עם כל ההשלכות שפורטו לעיל. את אותו הנזק לוקח זמן לתקן. נזכיר גם שלמחלת צליאק לא מאוזנת השלכות רבות מחוץ למערכת העיכול לרבות פגיעה בצפיפות עצם, פגיעה בגדילה ובפוריות ועוד.

מכאן החשיבות שבהקפדה על תזונה ללא גלוטן.

יש לציין שישנם לא מעט צליאקים שחושבים שמחלתם חלפה. הדבר נובע מכך שאין להם תסמינים על דיאטה נטולת גלוטן ולעתים הנוגדנים עדיין שליליים. לצערנו, בכולם המחלה תחזור משום שעדיין לא תואר בעולם מקרה של צליאקי שהחלים.

האם יש צורך בביצוע מעקב לאחר אבחון צליאק בילדים?

בהחלט. מטופלים עם צליאק צריכים להיות במעקב גסטרואנטרולוגי ולרוב מבקרים במרפאה בתדירות שנקבעת על פי מצבם, בדרך כלל אחת לחצי שנה ובהמשך אחת לשנה ואף שנתיים. במסגרת המעקב מתבצעת הערכת גדילה, הערכה תזונתית, נבדקות רמות הנוגדנים האופייניים ועל פי הצורך בדיקות נוספות.

האם יש תרופות שצליאקים צריכים להימנע מהן?

כל התרופות מותרות לחולי צליאק, אך זו אינה שאלה מוזרה. הנושא עלה בגלל שישנן תרופות שמכילות תרכיבים שונים כמו עמילן חיטה וכדומה, מה שמעורר שאלות רבות אצל הורים של ילדים עם צליאק. לדוגמה, תרחיף נורופן תפוזים, מהתרופות השימושיות בילדים אבל גם ריטלין, פלאג'יל ועוד.

עם זאת, אין חשש שאף תרופה בישראל תכיל כמות גלוטן שהינה משמעותית ותגרום לתגובה אצל הסובלים מצליאק. מכאן כפי שנכתב בפתיח, כל התרופות המשווקות בעולם המערבי ובישראל בטוחות לשימוש בילדים או מבוגרים עם צליאק.

לסיכום, מחלת הצליאק מוכיחה שאכן "לא על הלחם לבדו יחיה האדם" (דברים ח, 3), ויתכן שגם לבן גוריון הייתה מודעות לצליאקים כשאמר "לחם אין לי, חזון יש לי".

נדרש סף חשד נמוך לאבחון צליאק בילדים וככל שרופאי ילדים יבינו את זה ויסקרו יותר ויותר לצליאק כך נגלה עוד ועוד צליאקים.

מדובר במחלה עם פרוגנוזה מצוינת באותם ילדים שמקפידים על תזונה ללא גלוטן, שמאפשרת חיים מלאים ומאושרים. זה בדוק.

בנוסף, לאחר שבעבר צה"ל נמנע מגיוס מועמדים לשירות ביטחון עם אבחנה של צליאק, כעת מגויסים כלל חולי הצליאק עם התאמה של סעיף ליקוי תואם, ללא הורדת פרופיל, המאפשר להם לשרת שירות מלא במגוון רחב של תפקידים.

בשנים האחרונות עולה המודעות של הורים כמו גם של רופאי הילדים למחלה, ומביאה לאבחון מוקדם בילדים רבים. עם זאת, ברור שיש ביננו ילדים (ומבוגרים) רבים שאינם מאובחנים עדיין.

לכן גשו עכשיו ותבדקו באם ילדכם נבדק לצליאק. אם לא, גשו לרופא הילדים ותחשבו יחד איתו אם שווה לבצע בדיקת דם הבודקת צליאק (המלצה שלי, כן!).