הכול על ברונכיאקטזיות – מחלת ריאות כרונית בילדים ומבוגרים

מה בעצם הבסיס לתהליך? מה בעצם קרה בריאות שהגענו לברונכיאקטזיות?

דרכי האוויר בריאות בנויות כמו ענפים של עץ, והקוטר שלהן הולך וקטן ככל שמתקדמים מהקנה המרכזי לפריפריה. תפקידן להוביל אוויר אל הריאות ומהן החוצה.

במקביל, הריאות מנקות את עצמן מאבק, מחיידקים ומחלקיקים שנשאפים עם האוויר. הניקוי נעשה בעזרת שכבת ריר וריסים זעירים (סיליה) הנעים על פני התאים ודוחפים את ההפרשות החוצה.

כאשר מתפתח מעגל של זיהום, דלקת ופגיעה בפינוי הליחה, עלול להיגרם נזק לדופן הסימפונות ולהיווצרות ברונכיאקטזיות.

מהם תסמיני המחלה?

התסמינים העיקריים של המחלה הם שיעול ליחתי יומיומי ממושך ודלקות ריאה חוזרות. 

כיצד מאובחנת המחלה?

האבחנה נעשית על סמך התסמינים ובדיקת CT של הריאות, שבה ניתן לראות הרחבה של הסימפונות ולעיתים גם הצטברות ליחה. בילדים חשוב להתאים את שיטת ההדמיה לגיל ולהקפיד ככל האפשר על קרינה מופחתת, קראו פה עוד על בדיקת סיטי בילדים.

האם ניתן לאבחן ברונכיאקטזיה בצילום חזה?

צילום חזה אינו אבחנתי למחלה זו, אך יכול לרמז על קיומה על ידי הופעה של אזור שאינו תקין עם תסנין דלקתי ממושך, שמצריך להתקדם להדמיה המדויקת יותר (במקרה הזה סיטי ריאות). 

מה הסיבה להיווצרות ברונכיאקטזיה?

הגורמים למחלה זו מגוונים ומתחלקים לקבוצות שונות וביניהן:

1. מחלות תורשתיות מולדות כגון Primary ciliary dyskinesia או ציסטיק פיברוזיס, בהן קיים קושי בפינוי הפרשות מדרכי האוויר והצטברות של דלקת כרונית בתוכן. ניתן לאבחן מחלות אלה כשעולה חשד על ידי בדיקות ייחודיות ולבסוף גם בדיקת דם לגנטיקה. 

2. חסרים חיסוניים ראשוניים (בין אם מולדים או כאלה שמתחילים עם ההתבגרות) או משניים (כמו למשל אחרי טיפול כימותרפי למחלות אונקולוגיות או טיפול ממושך בסטרואידים שמחלישים את המערכת החיסונית), ועל רקע זה זיהומים ריאתיים חוזרים.

3. תרופות שגורמות נזק לדרכי האוויר בעצמן כתופעת לוואי כדוגמת תרופות כימיות, ביולוגיות ומצבים אחרי השתלת מח עצם.

4. מחלות דלקתיות ראומטיות ומחלות דלקתיות של המעי – למשל ראומטויד ארתריטיס או מחלת קרוהן.

5. ברונכיאקטזיות המתפתחות בעקבות זיהום נשימתי קשה – לרבות דלקת ריאות משמעותית או שחפת. במדינות מסוימות זיהומים אלה הם גורמים שכיחים וחשובים להיווצרות ברונכיאקטזיות באוכלוסיה, אך השכיחות משתנה בין אזורים כמובן. קראו פה עוד על דלקת ריאות בילדים.

6. גוף זר שנשאף לאחד מדרכי האוויר וגרם התרחבות בעקבותיו, או כל בלוטה או מסה אחרת שלוחצת על הסימפונות. 

מה המטרות המרכזיות של רופא הריאות באבחון וטיפול בחולה עם ברונכיאקטזיות?

מספר תפקידים:

1. זיהוי הסיבה למחלת דרכי האוויר, לצורך התאמת טיפולים ספציפיים ומותאמים אישית לכל מטופל.

2. טיפול הולם ושיפור איכות החיים היומיומיים של המטופל על ידי הפחתת התסמינים הנשימתיים כמו השיעול והפרשת הליחה.

3. טיפול הולם שיביא למניעת החמרה נשימתית והידרדרות רפואית שיכולים להביא לאשפוזים ולירידה הדרגתית בתפקודי הריאה עד כדי אי ספיקה נשימתית ולעתים צורך בהשתלת ריאה.

אז למי מומלץ להיבדק על ידי רופא ריאות מומחה?

יעוץ רופא ריאות נדרש עבור ילדים או מבוגרים בכל גיל שסובלים מדלקות ריאה חוזרות או אלו שסובלים משיעול ליחתי במשך תקופה ממושכת. כולנו זוכרים שיש עוד אבחנות רלוונטיות, לעתים שכיחות יותר (אמרנו אסתמה כבר מקודם), אבל תנו ליועץ המומחה לחשוב יחד אתכם ולאבחן נכון.

מה עושים בחשד למחלת ברונכיאקטזיות?

בחשד לברונכיאקטזיות, רופא הריאות ישקול הפניה לסיטי ריאות בהתאם לתסמינים ולממצאים. לאחר אישור האבחנה מומלץ להשלים הערכה במרפאה המתמחה בתחום, כדי לברר את הגורם למחלה ולהתאים תוכנית טיפול ומעקב.

בהמשך יבוצע בירור שונה לכל מטופל על פי הסיפור הרפואי, הבדיקה הגופנית וגורמי הסיכון של אותו המטופל. מרבית המטופלים יישלחו לבירור ראשוני כולל בדיקות דם בקופת חולים, בדיקות סקר ראשוניות לשלול חסר חיסוני משמעותי או ציסטיק פיברוזיס או מחלה ראומטולוגית שאינה מאובחנת.

כמו כן יומלץ להשלים בדיקה של תפקודי ריאה מלאים להערכת המצב הבסיסי הנשימתי הנוכחי והערכה של פיזיותרפיסט נשימתי לצורך לימוד של שיטות כיוח אינדיבידואליות.

ברונכוסקופיה (הכנסת מצלמה לריאות) אינה נדרשת באופן שגרתי לכל מטופל, אלא במצבים נבחרים לפי שיקול רפואי.

מה לגבי בדיקות כיח במטופלים עם ברונכיאקטזיות?

חלק חשוב מאוד בבירור ובטיפול.

מומלץ לבצע תרביות כיח לחיידקים, ולפי הצורך גם בדיקות למיקובקטריות (חיידקים מסוג שונה) ולפטריות, בהתאם לגיל ולמצב הקליני.

בילדים שאינם מצליחים להוציא כיח ניתן לשקול דרכים אחרות לקבלת דגימה.

מהו הטיפול בברונכיאקטזיות בילדים או מבוגרים?

אחד מעמודי התווך של הטיפול הוא פינוי יעיל של ליחה מדרכי האוויר, באמצעות פיזיותרפיה נשימתית ושיטות המותאמות אישית לגיל ולמצב המטופל. בחלק מהמקרים נעזרים במכשירים מיוחדים או באינהלציות של מי מלח מרוכזים, בהתאם להמלצת הצוות המטפל ולסבילות המטופל. חשוב גם להקפיד על פעילות גופנית, חיסונים ומעקב מסודר.

שאר הטיפולים מותאמים אישית לפי הסיבה למחלה, תדירות ההחמרות והחיידקים שצומחים בכיח. בהחמרה נשימתית חיידקית ייתכן צורך באנטיביוטיקה, רצוי בהכוונת תרביות קודמות. במטופלים עם החמרות חוזרות ניתן לשקול טיפול אנטיביוטי מניעתי ממושך, למשל ממשפחת המקרולידים, ולעיתים אנטיביוטיקה בשאיפה, תוך מעקב אחר יעילות ותופעות לוואי. סטרואידים בשאיפה אינם טיפול שגרתי לברונכיאקטזיות בלבד, אלא אם קיימת גם אסתמה או התוויה אחרת.

מה לגבי טיפולים חדשים בברונכיאקטזיות?

בשנים האחרונות חלה התקדמות גם בפיתוח תרופות שמכוונות למנגנוני הדלקת בברונכיאקטזיות, ובהן תרופות המעכבות את האנזים DPP1. טיפולים חדשים אלו מיועדים לקבוצות מטופלים מסוימות, בעיקר מבוגרים, בהתאם לנתוני המחקרים, לגיל ולהתוויות המאושרות. הם אינם מחליפים את פינוי הליחה, הטיפול בזיהומים ובירור הגורם למחלה. 

בשלב זה הטיפולים הנ"ל אינם כלולים במסגרת סל הבריאות בארץ.

מה לגבי חיסונים באנשים עם ברונגיאקטזיות?

נושא חשוב.

ילדים או מבוגרים עם ברונכיאקטזיות זקוקים ליעוץ חיסונים פרטני, לרבות שיחה על חיסון שפעת כל עונה וחיסון כנגד דלקת ריאות.

לסיכום, ברונכיאקטזיות הן מחלה משמעותית שיכולה להופיע בכל גיל.

לשמחתנו, בשנים האחרונות חלה התקדמות רבה באבחון, במעקב ובטיפול. 

חשוב לזכור כי אבחון מוקדם, פינוי ליחה מסודר וטיפול מותאם אישית יכולים לשפר את איכות החיים ולהפחית החמרות. 

יום הברונכיאקטזיות העולמי (כל שנה בראשון לחודש יולי), מסייע גם הוא להעלאת המודעות למחלה.

בכל מקרה של חשד לאבחנה כזו, גשו למומחה בתחום להערכה.