תסמונת PFAPA בילדים ובמבוגרים – דלקות גרון חוזרות

PFAPA זו התסמונת השכיחה ביותר הגורמת לאירועי חום חוזרים בילדות. מעבר להכרה עם האבחנה הרפואית הזו למטרת הכוונת טיפול הולם המקצר סבל, יש חשיבות רבה להיכרות עם התסמונת הזו, גם בגלל שהרבה מהילדים הסובלים ממצב זה מפוספסים ומטופלים שלא לצורך בקורסים אנטיביוטיים חוזרים.

אני מודע לכך שלמרות שתסמונת PFAPA מופיעה באתר תחת הכותרת של "מחלות זיהומיות" זוהי אינה מחלה זיהומיות אלא מחלה דלקתית, אבל בגלל שמדובר במחלה "שמחקה" זיהום חיידקי בלוע, בחרתי לשים אותה באזור זה.

מה משמעות השם PFAPA?

השם הוא למעשה ראשי תיבות של ההתיצגות של המחלה:

Periodic Fever – חום פריודי, דהיינו מחזורי, מופיע כל פרק זמן קבוע.

Aphthous – בחלק מהמקרים יש אפטות בלוע.

Pharyngitis – דלקת שקדים, ראו בתמונה.

Adenitis – ההתקפים מלווים בהגדלת בלוטות לימפה, בעיקר צוואריות.

 

מהו הגיל השכיח ל-PFAPA?

לרוב ההתיצגות היא בגילאים 2-5 שנים, אם כי התסמונת תוארה בכל גיל לרבות מבוגרים צעירים.

 

PFAPA

מהם סימני תסמונת PFAPA?

אירועים חוזרים של "התקפים" מחזוריים כל 3-6 שבועות. מה יש ב"התקף" אופייני?

חום, עייפות, דלקת גרון עם תפליטים (מוגלה) על השקדים, הגדלת בלוטות לימפה באזור הצוואר ולעתים אפטות בלוע. תלונות נלוות נוספות שיכולות להופיע בהתקף הן כאב ראש, כאב בטן וכאבים במפרקים.

כמה זמן נמשך התקף PFAPA ללא טיפול?

כ-4-6 ימים ללא קשר לתרופות מורידות חום או אנטיביוטיקה שניתנת שלא לצורך.

מה הסיבה ל-PFAPA? מה ההבדל בין דלקת לזיהום?

PFAPA היא דוגמא לדלקת (Inflammation), לא לזיהום (Infection). נכון שכולנו יודעים שזיהום מביא לדלקת (דלקת ריאות או דלקת בדרכי השתן הנגרמת מחיידקים) אבל לא רק. גם חבלה או שריר שנתפס בגב מייצרים דלקת מקומית ואין שם חיידקים או וירוסים המעורבים.
דהינו, יש לזכור שלא כל דלקת מקורה בזיהום . הטריגר לתסמונת PFAPA אינו ברור, יתכן ומדובר על תגובה לא תקינה למזהם כלשהו, אבל מזהם זה טרם זוהה. היות כי אין מדובר במחלה שנגרמת על ידי חיידק, אזי טיפול אנטיביוטי לא יעזור.

איך הרופא יאבחן PFAPA בילדים?

מצד אחד זה קל – אירועים חוזרים, ציקליים באופיים של חום ודלקת גרון בילדים. כמעט ואין מצבים אחרים ברפואת ילדים המחקים מצב זה.

מאידך, צריך פרספקטיבה של זמן על מנת לחשוד ולזהות תסמונת זו. לכן, מאוד וקשה לחשוד בו באירוע הראשון או אפילו השני.
וברטרוספקטיבה – אתם מכירים את המבוגרים הללו שמספרים על אירועי דלקת גרון חוזרים לכאורה מסטרפטוקוק כשהיו ילדים? אלו שקיבלו זריקות פניצילין או עברו כריתת שקדים בגלל דלקות אלה? ובכן, בדיעבד, רבים מהם סבלו מ-PFAPA.

מה מוצאים בבדיקת הגרון בילדים עם PFAPA? האם כדאי לעשות משטח גרון לסטרפטוקוק?

בכל התקף של PFAPA ימצאו תפליטים לבנים על השקדים של הילדים. יתכן וזה לא יראה ביום הראשון או השני אבל תמיד בסופו של דבר בבדיקה טובה יש תפליט. 

לטעמי, בכל דלקת גרון עם תפליטים יש מקום לבדיקת משטח לסטרפטוקוק. ניתן להשתמש בבדיקת משטח מהיר או תרבית.

אם המשטח שלילי, עולה החשד להתקף של PFAPA.

אם המשטח חיובי, על הרופא לחשוב האם מדובר בזיהום אמיתי של סטרפטוקוק המצדיק אנטיביוטיקה או האם מדובר בנשאות הנמצאת בעד 15% מהאוכלוסייה.

מה עושים אם לילד יש כבר אבחנה של PFAPA ועכשיו מתחילה דלקת גרון? איך נבדיל בין שני המצבים הדומים הללו?

אז קודם כל, הורים וילדים לרוב יודעים להגיד אם מדובר בהתקף PFAPA או במשהו אחר. למרות שלכאורה אין הבדל בין המצבים (התקף PFAPA או דלקת גרון סטרפטוקוקלית), עדיין יש מאפיינים ספציפיים לכל ילד והאמא יודעת להגיד לי לרוב "זה PFAPA". מאידך, יש לזכור שגם ילד עם PFAPA יכול לסבול מסטרפטוקוק כמו כל ילד אחר. לכן, בכל מקרה שהתשובה אינה ברורה יש לבצע גם משטח גרון לילדים ולא להתבלבל עם נשאות לסטרפטוקוק כפי שכתבנו קודם. ניתן להרחיב קריאה על מאפיינים ספציפיים של זיהום בסטרפטוקוק בפרק הספציפי בקישור הבא.

מה יקרה לילד עם זיהום בסטרפטוקוק שיקבל טיפול ל-PFAPA בסטרואידים כפי שתראו בהמשך? הוא ישתפר למשך 12 שעת אבל החום יחזור.

איך מטפלים בהתקף של PFAPA?

הטיפול הוא מנה חד פעמית של סטרואידים ואחריה תגובת הבראה דרמטית של הילד.

מבחינת מינון וסוג הסטרואידים שבהם מומלץ להשתמש, זה תלוי בילד, במשקל וביכולת הבליעה.

ברוב רובם של המקרים, היות ומדובר בילדים קטנים, יומלץ על טיפול בטבליות נמסות של סטרואידים (בטנזול).

מהו המינון המומלץ כטיפול בהתקף PFAPA?

יש להבדיל בין הפעם הראשונה שבה הילד מטופל לבין הפעמים הבאות.
בפעם הראשונה לטיפול יש משמעות אבחנתית ולא רק טיפולית. היות והתגובה הדרמטית לסטרואידים היא המאשרת אבחנת PFAPA חבל לפספס אותה באם ניתן מינון נמוך מדי של סטרואידים.
לכן, באירוע הראשון יומלץ לרוב על מינון בטנזול של 0.3 מיליגרם לק"ג משקל גוף של הילד. במילים אחרות זה 3 כדורי בטנזול לכל חמישה ק"ג שהילד שוקל. במילים נוספות ילד ששוקל 15 ק"ג צריך לקבל באופן חד פעמי 9 כדורים.
אחרי שנעשתה האבחנה, באירועים הבאים ניתן וצריך להשתמש במינונים נמוכים יותר של סטרואידים. המטרה היא, בשיטת ניסוי וטעייה, להגיע למינון הנמוך ביותר שעושה את העבודה דהיינו "שובר התקף".

 

מה הכוונה ב"שובר התקף" ב-PFAPA?

בסלנג של PFAPA "שובר התקף" אומר שהילד הבריא וההתקף הבא הופיע לפחות אחרי 7 ימים. מכאן אנחנו מבינים מה יקרה באם נטפל במינוני סטרואידים נמוכים מדי שלא "שברו ההתקף". ההתקף למעשה לא יגמר ויחזור בתקופה של שבעה ימים. לרוב, זהו סימן לכך שהשתמשנו במינון לא מספק של סטרואידים (או שטעינו באבחנה ולא מדובר ב-PFAPA).

האם אין נזק בטיפול במינונים גבוהים של סטרואידים חד או רב פעמי?

לא, אין נזק בטיפול במנה חד פעמית במינונים המדוברים. כן, אחת מתופעות הלוואי של בטנזול יודע היא אי שקט בילדים מסוימים. בילדים אלה יש למצוא את העמק השווה בין מינון ש"שובר התקף" כפי שהסברתי אבל לא גורם לאי השקט האופייני. במקרים שזה לא מסתדר ניתן לבחור יחד עם הרופא המטפל בסטרואיד אחר שפחות חוצה את מחסום הדם-מוח כבטנזול.

המחלה או הטיפול בסטרואידים אינם פוגעים בגדילה או בתפקוד של הילד, מעבר לימי המחלה.

האם יש טיפולים אחרים ל-PFAPA?

במקרים עקשניים הלא מגיבים לטיפול בסטרואידים ניתן להתייעץ עם מומחה בתחום. יש ניסיונות לטיפול בתרופות אחרות כמו סימטידין, סינגולייר או קולכיצין או לשקול כריתת שקדים שעוזרת לעתים. 

מה יקרה בהמשך בילדים עם PFAPA? מתי זה יעבור?

עם העלייה בגיל התכיפות והעוצמה של האירועים יורדת. אחרי מספר שנים המחלה עוברת. 
מעניין לציין אנקדוטה והיא שדווקא אחרי האבחנה והתחלת טיפול הולם בסטרואידים בחלק מהמטופלים מתקצר הזמן בין התקף להתקף. מבאס.

האם שווה לטפל? בסך הכול מדובר בחום למספר ימים?

PFAPA היא מחלה לא נעימה לילד, גם אם אינה מסוכנת. 3-6 ימים של חום גבוה זה לא משהו שאני מאחל לאף ילד. ולכן, אני ממליץ לא להירתע כלל מטיפול בסטרואידים באותם ילדים. הרווח שהילד מקבל מאותו טיפול חד פעמי (מחלים כבמטה קסם ולמחרת הולך לגן כמו חדש) הוא הרבה יותר גדול מההפסד המינורי שיש במתן מנת סטרואידים פעם ב-3-6 שבועות.

כמה מילים לסיכום:
אני עדיין מתפלא, בשנת 2020, כשכל המידע זמין גם להורים, כמה מקרי PFAPA מתפספסים. אז נכון שקל לפספס בהתקף הראשון או השני, אבל כשיש כבר מספר אירועים במחזוריות די קבועה של דלקת גרון בילדים (ולעתים גם במבוגרים) ראוי לקרוא ולחשוד בתסמונת PFAPA.

התסמונת לא משאירה כל נזקים לטווח ארוך והטיפול בהתקף, גם אם מעצבן, הוא פשוט ומביא להבראה מהירה של הילדים.

בקיצור, רפואת ילדים טהורה ואופטימית.

PFAPA2